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Descripteur en français: Néoplasie endocrinienne multiple de type 1
Descripteur en anglais: Multiple Endocrine Neoplasia Type 1
Descripteur en espagnol: Neoplasia Endocrina Múltiple Tipo 1
Descripteur neoplasia endocrina múltiple tipo 1
Synonymes NEM 1
síndrome de Wermer
Note d'application: Síndrome poco frecuente caracterizado por hiperplasia y/o neoplasia de la hipófisis, glándulas paratiroideas, e islotes pancreáticos. En el 90 por ciento de los casos hay hiperparatiroidismo que generalmente es la primera manifestación del síndrome. La manifestación pancreática más frecuente es el gastrinoma que produce típicamente Síndrome de Zollinger-Ellison. La aparición de esté síndrome ha sido limitada a la pérdida de la heterocigosidad alélica del locus 11q13 en el brazo largo del cromosoma 11. Los pacientes, en conjunto, muestran largos períodos de supervivencia. La quimioterapia se utiliza con poca frecuencia y el tratamiento quirúrgico generalmente depende de la expresión genética en cada paciente individualizado. (Traducción libre del original: Holland et al., Cancer Medicine, 3d ed, pp1169-72)
Descripteur en portugais: Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1
Synonymes: Adénomatose endocrinienne multiple de type 1
Apudomatose de type I
NEM 1
NEM I
NEM1
Polyadénomatose endocrinienne de type 1
Syndrome de Wermer
Code(s) d'arborescence: C04.588.322.400.500
C04.651.600.500
C04.700.630.500
C16.320.700.630.500
C19.344.400.500
Identificateur unique RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D018761
Note d'application: A form of multiple endocrine neoplasia that is characterized by the combined occurrence of tumors in the PARATHYROID GLANDS, the PITUITARY GLAND, and the PANCREATIC ISLETS. The resulting clinical signs include HYPERPARATHYROIDISM; HYPERCALCEMIA; HYPERPROLACTINEMIA; CUSHING DISEASE; GASTRINOMA; and ZOLLINGER-ELLISON SYNDROME. This disease is due to loss-of-function of the MEN1 gene, a tumor suppressor gene (GENES, TUMOR SUPPRESSOR) on CHROMOSOME 11 (Locus: 11q13).
Note d'indexation: coordinate IM with specific endocrine/neoplasm pre-coordinates (IM) + specific histological type (IM) if pertinent
Qualificatifs autorisés: BL sang
BS vascularisation
CF liquide cérébrospinal
CH composition chimique
CI induit chimiquement
CL classification
CN congénital
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SC secondaire
SU chirurgie
TH thérapie
UL ultrastructure
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Identifiant DeCS: 32134
ID du Descripteur: D018761
Documents indexés dans la Biblioteque Virtuelle de Santé (BVS): Cliquez ici pour accéder aux documents VHL
Date d'établissement: 01/01/1995
Date d'entrée: 23/05/1994
Date de révision: 24/02/2017
Néoplasie endocrinienne multiple de type 1 - Concept préféré
Concept UI M0028096
Terme préféré Néoplasie endocrinienne multiple de type 1
Synonymes Adénomatose endocrinienne multiple de type 1
Apudomatose de type I
NEM 1
NEM I
NEM1
Polyadénomatose endocrinienne de type 1
Syndrome de Wermer



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