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Descritor em português: Síndrome de Kearns-Sayre
Descritor em inglês: Kearns-Sayre Syndrome
Descritor em espanhol: Síndrome de Kearns-Sayre
Descritor síndrome de Kearns-Sayre
Termo(s) alternativo(s) síndrome de Kearns
Nota de escopo: Trastorno mitocondrial que se caracteriza por la triada constituida por OFTALMOPLEJIA EXTERNA crónica progresiva, enfernedad miocárdica (MIOCARDIOPATÍAS) con bloqueo de la conducción (BLOQUEO CARDÍACO) y RETINITIS PIGMENTOSA. El comienzo de la enfermedad ocurre en la primera o segunda décadas de la vida. Puede haber también incremento del contenido de proteínas en el LCR, sordera neurosensorial, convulsiones y signos piramidales. En la biopsia muscular se encuentran fibras rojas rotas. (Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p984)
Descritor em francês: Syndrome de Kearns-Sayre
Termo(s) alternativo(s): Síndrome de Kearns
Código(s) hierárquico(s): C05.651.460.700.500
C10.292.562.750.250.500
C10.597.622.447.511.500
C10.668.491.500.700.500
C11.590.472.250.500
C11.768.585.658.500.627
C14.280.238.510
C18.452.660.560.700.500
C23.550.291.500.688.500
C23.888.592.636.447.511.500
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D007625
Nota de escopo: Transtorno mitocondrial apresentando a tríade de OFTALMOPLEGIA EXTERNA PROGRESSIVA CRÔNICA, CARDIOMIOPATIAS com bloqueio de condução (BLOQUEIO CARDÍACO) e RETINITE PIGMENTOSA. O início da doença se dá na primeira ou segunda década. Proteína elevada no líquido cefalorraquidiano, surdez sensório-neural, ataques e sinais piramidais também podem estar presentes. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6a ed, p984)
Qualificadores permitidos: BL sangue
CF líquido cefalorraquidiano
CI induzido quimicamente
CL classificação
CO complicações
DG diagnóstico por imagem
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamento farmacológico
EC economia
EH etnologia
EM embriologia
EN enzimologia
EP epidemiologia
ET etiologia
GE genética
HI história
IM imunologia
ME metabolismo
MI microbiologia
MO mortalidade
NU enfermagem
PA patologia
PC prevenção & controle
PP fisiopatologia
PS parasitologia
PX psicologia
RH reabilitação
RT radioterapia
SU cirurgia
TH terapia
UR urina
VE veterinária
VI virologia
Identificador DeCS: 28115
ID do descritor: D007625
Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): Clique aqui para acessar os documentos da BVS
Data de estabelecimento: 01/01/1991
Data de entrada: 26/04/1982
Data de revisão: 22/06/2015
Síndrome de Kearns-Sayre - Conceito preferido
Identificador do conceito M0011934
Nota de escopo Transtorno mitocondrial apresentando a tríade de OFTALMOPLEGIA EXTERNA PROGRESSIVA CRÔNICA, CARDIOMIOPATIAS com bloqueio de condução (BLOQUEIO CARDÍACO) e RETINITE PIGMENTOSA. O início da doença se dá na primeira ou segunda década. Proteína elevada no líquido cefalorraquidiano, surdez sensório-neural, ataques e sinais piramidais também podem estar presentes. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6a ed, p984)
Termo preferido Síndrome de Kearns-Sayre
Termo(s) alternativo(s) Síndrome de Kearns



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