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Descriptor English: Autoimmune Lymphoproliferative Syndrome
Descriptor Spanish: Síndrome Linfoproliferativo Autoinmune
Descriptor síndrome linfoproliferativo autoinmunitario
Entry term(s) deficiencia de caspasa 8
deficiencia de caspasa-8
síndrome de Canale-Smith
síndrome linfoproliferativo autoinmunitario tipo 1 autosómico dominante
síndrome linfoproliferativo autoinmunitario tipo 2B
síndrome linfoproliferativo autoinmunitario tipo 2B (ALPS2B)
Scope note: Raro trastorno congénito del tejido linfático debido a mutaciones en ciertos genes de la vía del ligando Fas-Fas. Las causas conocidas incluyen mutaciones en los genes de las proteínas FAS, TNFSF6, ANR, CASP8 y CASP10. Las características clínicas incluyen LINFADENOPATÍA,  ESPLENOMEGALIA y AUTOINMUNIDAD. 
Descriptor Portuguese: Síndrome Linfoproliferativa Autoimune
Descriptor French: Syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité
Entry term(s): Déficit en caspase-8
SLPA
Syndrome de Canale-Smith
Syndrome lymphoprolifératif auto-immun
Syndrome lymphoprolifératif auto-immun autosomique dominant de type 1
Syndrome lymphoprolifératif auto-immun autosomique dominant de type I
Syndrome lymphoprolifératif auto-immun de type 2B
Syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité autosomique dominant de type 1
Syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité autosomique dominant de type I
Syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité de type 2B
Syndrome lymphoprolifératif avec autoimmunité
Syndrome lymphoprolifératif avec autoimmunité autosomique dominant de type 1
Syndrome lymphoprolifératif avec autoimmunité de type 2B
Tree number(s): C15.604.515.138
C16.320.089
C20.111.288
C20.683.515.124
RDF Unique Identifier: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D056735
Scope note: Rare congenital lymphoid disorder due to mutations in certain Fas-Fas ligand pathway genes. Known causes include mutations in FAS, TNFSF6, NRAS, CASP8, and CASP10 proteins. Clinical features include LYMPHADENOPATHY; SPLENOMEGALY; and AUTOIMMUNITY.
Allowable Qualifiers: BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Related: Antigènes CD95 MeSH
Caspase 10 MeSH
Caspase 8 MeSH
Protéine associée au récepteur du TNF induit par les corticoïdes MeSH
DeCS ID: 53551
Unique ID: D056735
Documents indexed in the Virtual Health Library (VHL): Click here to access the VHL documents
Date Established: 2010/01/01
Date of Entry: 2009/07/06
Revision Date: 2017/07/17
Syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité - Preferred
Concept UI M0528916
Preferred term Syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité
Entry term(s) SLPA
Syndrome de Canale-Smith
Syndrome lymphoprolifératif auto-immun
Syndrome lymphoprolifératif avec autoimmunité
Syndrome lymphoprolifératif avec autoimmunité autosomique dominant de type 1 - Narrower
Concept UI M0529217
Preferred term Syndrome lymphoprolifératif avec autoimmunité autosomique dominant de type 1
Entry term(s) Syndrome lymphoprolifératif auto-immun autosomique dominant de type 1
Syndrome lymphoprolifératif auto-immun autosomique dominant de type I
Syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité autosomique dominant de type 1
Syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité autosomique dominant de type I
Syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité de type 2B - Narrower
Concept UI M0528917
Preferred term Syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité de type 2B
Entry term(s) Déficit en caspase-8
Syndrome lymphoprolifératif auto-immun de type 2B
Syndrome lymphoprolifératif avec autoimmunité de type 2B



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