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Descriptor en español: Proteinopatías TDP-43
Descriptor proteinopatías TDP-43
Nota de alcance: Enfermedades caracterizadas por la presencia de proteína TDP-43 de unión a ADN anormalmente dividida, fosforilada y ubicuitinada en el encéfalo y médula espinal afectados. Las inclusiones de la proteína patológica en las  neuronas y células gliales, sin la presencia de AMILOIDE, son la característica principal de estas afecciones, y distingue a estas proteinopatías de la mayoría de otros trastornos neurodegenerativos en los que los errores en el plegamiento de las proteínas conducen a amiloidosis cerebral. Tanto la degeneración frontotemporal como la ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA comparten este tipo de patogénesis y, por lo tanto, pueden representar los dos extremos de un espectro clínico-patológico continuo de una única enfermedad. 
Descriptor en inglés: TDP-43 Proteinopathies
Descriptor en portugués: Proteinopatias TDP-43
Descriptor en francés: Protéinopathies TDP-43
Código(s) jeráquico(s): C10.574.950
C18.452.845.800
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D057177
Nota de alcance: Enfermedades caracterizadas por la anormal presencia proteínas TDP-43 de enlace a ADN divididas, fosforiladas, ubiquitinadas, en el encéfalo y médula espinal afectada. Las inclusiones de la proteína patológica en las neuronas y células gliales, sin la presencia de AMILOIDE, es la característica principal de estas afecciones, haciendo de estas proteinopatías distintas a los otros trastornos neurodegenerativos en los que la mayoría de las proteínas mal plegadas conducen a amiloidosis cerebral. Tanto la degeneración frontotemporal y ESCLEROSIS MIOTRÓFICA LATERAL exhiben un modo común de patogénesis y por lo tanto pueden representar los dos extremos de un espectro clínico-patológico continuo de una enfermedad.
Calificadores permitidos: BL sangre
CF líquido cefalorraquídeo
CI inducido químicamente
CL clasificación
CN congénito
CO complicaciones
DG diagnóstico por imagen
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamiento farmacológico
EC economía
EH etnología
EM embriología
EN enzimología
EP epidemiología
ET etiología
GE genética
HI historia
IM inmunología
ME metabolismo
MI microbiología
MO mortalidad
NU enfermería
PA patología
PC prevención & control
PP fisiopatología
PS parasitología
PX psicología
RH rehabilitación
RT radioterapia
SU cirugía
TH terapia
UR orina
VE veterinaria
VI virología
Identificador de DeCS: 53517
ID del Descriptor: D057177
Documentos indizados en la Biblioteca Virtual de Salud (BVS): Haga clic aquí para acceder a los documentos de la BVS
Fecha de establecimiento: 01/01/2010
Fecha de entrada: 06/07/2009
Proteinopatías TDP-43 - Concepto preferido
UI del concepto M0534988
Nota de alcance Enfermedades caracterizadas por la anormal presencia proteínas TDP-43 de enlace a ADN divididas, fosforiladas, ubiquitinadas, en el encéfalo y médula espinal afectada. Las inclusiones de la proteína patológica en las neuronas y células gliales, sin la presencia de AMILOIDE, es la característica principal de estas afecciones, haciendo de estas proteinopatías distintas a los otros trastornos neurodegenerativos en los que la mayoría de las proteínas mal plegadas conducen a amiloidosis cerebral. Tanto la degeneración frontotemporal y ESCLEROSIS MIOTRÓFICA LATERAL exhiben un modo común de patogénesis y por lo tanto pueden representar los dos extremos de un espectro clínico-patológico continuo de una enfermedad.
Término preferido Proteinopatías TDP-43



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