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Descriptor en español: Síndromes Periódicos Asociados a Criopirina
Descriptor síndromes periódicos asociados a criopirina
Término(s) alternativo(s) IOMID
NOMID
criopirinopatía
enfermedad inflamatoria multisistémica de inicio infantil
enfermedad inflamatoria multisistémica de inicio neonatal
enfermedad inflamatoria multisistémica del lactante
enfermedad inflamatoria multisistémica neonatal
enfermedad neonatal inflamatoria
enfermedad neonatal inflamatoria multisistémica
síndrome CINCA
síndrome articular cutáneo y neurológico crónico del lactante
síndrome articular, cutáneo y neurológico crónico infantil
síndrome autoinflamatorio familiar por frío
síndrome de Muckle-Wells
síndrome periódico asociado a la criopirina
urticaria familiar por frío
Nota de alcance: Grupo de enfermedades autosómicas dominantes poco frecuentes, caracterizadas usualmente por URTICARIA (habones) atípica con síntomas sistémicos que derivan en daño al órgano diana. En las urticarias atípicas no están implicadas células T ni autoanticuerpos. El síndrome periódico asociado a criopirina incluye tres trastornos previamente identificados: el síndrome autoinflamatorio familiar por frío, el síndrome de Muckle-Wells y el síndrome CINCA, que ahora se considera que representan un continuo de enfermedades que son causadas por mutaciones de la proteína NLRP3. 
Descriptor en inglés: Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes
Descriptor en portugués: Síndromes Periódicas Associadas à Criopirina
Descriptor en francés: Syndromes périodiques associés à la cryopyrine
Término(s) alternativo(s): Criopirinopatía
Enfermedad Inflamatoria Multisistémica de Inicio em el Periodo Neonatal
Enfermedad Inflamatoria Multisistémica de Inicio en la Infancia
IOMID
NOMID
Síndrome Articular y Cutáneo Neurológico Infantil Crónico
Síndrome Autoinflamatorio Familiar por Frío
Síndrome CINCA
Síndrome Periódico Asociado a Criopirina
Síndrome de Muckle-Wells
Urticaria Familiar por Frío
Código(s) jeráquico(s): C16.320.382.500
C17.800.827.368.500
C17.800.862.945.533.500.500
C17.800.862.945.766.500
C20.543.480.904.533.500.500
C20.543.480.904.766.500
C23.550.291.500.360.500.500
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D056587
Nota de alcance: Grupo poco frecuente de enfermedades autosómicas dominantes, caracterizadas usualmente por URTICARIA atípica (escozor) con síntomas sistémicos que se desarrollan un daño final al órgano. Las urticarias atípicas no involucran a las células T o autoanticuerpos. El síndrome periódico asociado a criopirina incluye tres trastornos previamente identificados: Síndrome autoinflamatorio familiar por frío; Síndrome de Muckle-Wells y el Síndrome CINCA, que ahora se considera representan un continuo de enfermedades que son causadas por mutaciones de la proteína NLRP3.
Calificadores permitidos: BL sangre
CF líquido cefalorraquídeo
CI inducido químicamente
CL clasificación
CO complicaciones
DG diagnóstico por imagen
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamiento farmacológico
EC economía
EH etnología
EM embriología
EN enzimología
EP epidemiología
ET etiología
GE genética
HI historia
IM inmunología
ME metabolismo
MI microbiología
MO mortalidad
NU enfermería
PA patología
PC prevención & control
PP fisiopatología
PS parasitología
PX psicología
RH rehabilitación
RT radioterapia
SU cirugía
TH terapia
UR orina
VE veterinaria
VI virología
Vea también los descriptores: Proteína con Dominio Pirina 3 de la Familia NLR MeSH
Identificador de DeCS: 53556
ID del Descriptor: D056587
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Fecha de establecimiento: 01/01/2010
Fecha de entrada: 06/07/2009
Fecha de revisión: 10/10/2018
Síndromes Periódicos Asociados a Criopirina - Concepto preferido
UI del concepto M0527944
Nota de alcance Grupo poco frecuente de enfermedades autosómicas dominantes, caracterizadas usualmente por URTICARIA atípica (escozor) con síntomas sistémicos que se desarrollan un daño final al órgano. Las urticarias atípicas no involucran a las células T o autoanticuerpos. El síndrome periódico asociado a criopirina incluye tres trastornos previamente identificados: Síndrome autoinflamatorio familiar por frío; Síndrome de Muckle-Wells y el Síndrome CINCA, que ahora se considera representan un continuo de enfermedades que son causadas por mutaciones de la proteína NLRP3.
Término preferido Síndromes Periódicos Asociados a Criopirina
Término(s) alternativo(s) Criopirinopatía
Síndrome Periódico Asociado a Criopirina
Síndrome de Muckle-Wells - Más estrecho
UI del concepto M0527983
Término preferido Síndrome de Muckle-Wells
Síndrome Autoinflamatorio Familiar por Frío - Más estrecho
UI del concepto M0527982
Término preferido Síndrome Autoinflamatorio Familiar por Frío
Término(s) alternativo(s) Urticaria Familiar por Frío
Síndrome Articular y Cutáneo Neurológico Infantil Crónico - Más estrecho
UI del concepto M0527984
Término preferido Síndrome Articular y Cutáneo Neurológico Infantil Crónico
Término(s) alternativo(s) Enfermedad Inflamatoria Multisistémica de Inicio em el Periodo Neonatal
Enfermedad Inflamatoria Multisistémica de Inicio en la Infancia
IOMID
NOMID
Síndrome CINCA



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