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Descriptor en español: Síndromes Periódicos Asociados a Criopirina
Descriptor síndromes periódicos asociados a criopirina
Término(s) alternativo(s) IOMID
NOMID
criopirinopatía
enfermedad inflamatoria multisistémica de inicio infantil
enfermedad inflamatoria multisistémica de inicio neonatal
enfermedad inflamatoria multisistémica del lactante
enfermedad inflamatoria multisistémica neonatal
enfermedad neonatal inflamatoria
enfermedad neonatal inflamatoria multisistémica
síndrome CINCA
síndrome articular cutáneo y neurológico crónico del lactante
síndrome articular, cutáneo y neurológico crónico infantil
síndrome autoinflamatorio familiar por frío
síndrome de Muckle-Wells
síndrome periódico asociado a la criopirina
urticaria familiar por frío
Nota de alcance: Grupo de enfermedades autosómicas dominantes poco frecuentes, caracterizadas usualmente por URTICARIA (habones) atípica con síntomas sistémicos que derivan en daño al órgano diana. En las urticarias atípicas no están implicadas células T ni autoanticuerpos. El síndrome periódico asociado a criopirina incluye tres trastornos previamente identificados: el síndrome autoinflamatorio familiar por frío, el síndrome de Muckle-Wells y el síndrome CINCA, que ahora se considera que representan un continuo de enfermedades que son causadas por mutaciones de la proteína NLRP3. 
Descriptor en inglés: Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes
Descriptor en portugués: Síndromes Periódicas Associadas à Criopirina
Descriptor en francés: Syndromes périodiques associés à la cryopyrine
Término(s) alternativo(s): Cryopyrinopathies
Maladie inflammatoire multisystémique de l'enfant
Maladie inflammatoire multisystémique néonatale
Maladie inflammatoire multisystémique à début néonatal
SFAF
SPAC
Syndrome CINCA
Syndrome CINCA/NOMID
Syndrome NOMID
Syndrome chronique, infantile, neurologique, cutané et articulaire
Syndrome de Muckle-Wells
Syndrome de Prieur-Griscelli
Syndrome familial auto-inflammatoire au froid
Syndromes périodiques liés à la cryopyrine
Urticaire familiale au froid
Urticaire-surdité-amylose rénale
Código(s) jeráquico(s): C16.320.382.500
C17.800.827.368.500
C17.800.862.945.533.500.500
C20.543.480.904.533.500.500
C23.550.291.500.360.500.500
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D056587
Nota de alcance: A group of rare autosomal dominant diseases, commonly characterized by atypical URTICARIA (hives) with systemic symptoms that develop into end-organ damage. The atypical hives do not involve T-cell or autoantibody. Cryopyrin-associated periodic syndrome includes three previously distinct disorders: Familial cold autoinflammatory syndrome; Muckle-Wells Syndrome; and CINCA Syndrome, that are now considered to represent a disease continuum, all caused by NLRP3 PROTEIN mutations.
Calificadores permitidos: BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Vea también los descriptores: Protéine-3 de la famille des NLR contenant un domaine pyrine MeSH
Identificador de DeCS: 53556
ID del Descriptor: D056587
Documentos indizados en la Biblioteca Virtual de Salud (BVS): Haga clic aquí para acceder a los documentos de la BVS
Fecha de establecimiento: 01/01/2010
Fecha de entrada: 06/07/2009
Fecha de revisión: 10/10/2018
Syndromes périodiques associés à la cryopyrine - Concepto preferido
UI del concepto M0527944
Término preferido Syndromes périodiques associés à la cryopyrine
Término(s) alternativo(s) Cryopyrinopathies
SPAC
Syndromes périodiques liés à la cryopyrine
Syndrome de Muckle-Wells - Más estrecho
UI del concepto M0527983
Término preferido Syndrome de Muckle-Wells
Término(s) alternativo(s) Urticaire-surdité-amylose rénale
Syndrome familial auto-inflammatoire au froid - Más estrecho
UI del concepto M0527982
Término preferido Syndrome familial auto-inflammatoire au froid
Término(s) alternativo(s) SFAF
Urticaire familiale au froid
Syndrome chronique, infantile, neurologique, cutané et articulaire - Más estrecho
UI del concepto M0527984
Término preferido Syndrome chronique, infantile, neurologique, cutané et articulaire
Término(s) alternativo(s) Maladie inflammatoire multisystémique de l'enfant
Maladie inflammatoire multisystémique néonatale
Maladie inflammatoire multisystémique à début néonatal
Syndrome CINCA
Syndrome CINCA/NOMID
Syndrome NOMID
Syndrome de Prieur-Griscelli



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