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Descripteur en français: Dysautonomie familiale
Descripteur en anglais: Dysautonomia, Familial
Descripteur en espagnol: Disautonomía Familiar
Descripteur disautonomía familiar
Synonymes HSAN tipo III
neuropatía hereditaria sensitiva y autonómica de tipo III
síndrome de Riley-Day
Note d'application: Trastorno autosómico de los sistemas nerviosos periférico y autonómico limitado a individuos descendientes de judíos. Las manifestaciones clínicas están presentes al nacimiento e incluyen disminución del lagrimeo, termorregulación defectuosa, HIPOTENSIÓN ORTOSTÁTICA, pupilas fijas, SUDORACIÓN excesiva, pérdida de la sensibilidad al dolor y temperatura, y ausencia de reflejos. Las características anatomopatológicas incluyen reducción del número de fibras nerviosas periféricas de diámetro pequeño y de neuronas ganglionares autónomas. (Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1348; Nat Genet 1993;4(2):160-4)
Descripteur en portugais: Disautonomia Familiar
Synonymes: Dysautonomie familiale de Riley-Day
Déséquilibre neurovégétatif familial
NHSA de type 3
NHSA de type III
Neuropathie héréditaire sensitive et autonome de type 3
Neuropathie héréditaire sensitive et autonome de type III
Neuropathie héréditaire sensorielle et autonome de type 3
Syndrome de Riley-Day
Code(s) d'arborescence: C10.177.575.300
C10.500.250.309
C10.574.500.493.250
C10.668.829.800.175.250
C16.131.666.310.309
C16.320.400.415.309
Identificateur unique RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D004402
Note d'application: An autosomal disorder of the peripheral and autonomic nervous systems limited to individuals of Ashkenazic Jewish descent. Clinical manifestations are present at birth and include diminished lacrimation, defective thermoregulation, orthostatic hypotension (HYPOTENSION, ORTHOSTATIC), fixed pupils, excessive SWEATING, loss of pain and temperature sensation, and absent reflexes. Pathologic features include reduced numbers of small diameter peripheral nerve fibers and autonomic ganglion neurons. (From Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1348; Nat Genet 1993;4(2):160-4)
Note d'indexation: PRIMARY DYSAUTONOMIAS is also available
Qualificatifs autorisés: BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Identifiant DeCS: 23989
ID du Descripteur: D004402
Classification de la NLM: WL 600
Documents indexés dans la Biblioteque Virtuelle de Santé (BVS): Cliquez ici pour accéder aux documents VHL
Date d'établissement: 01/01/1981
Date d'entrée: 01/01/1999
Date de révision: 30/06/2018
Dysautonomie familiale - Concept préféré
Concept UI M0006912
Terme préféré Dysautonomie familiale
Synonymes Dysautonomie familiale de Riley-Day
Déséquilibre neurovégétatif familial
NHSA de type 3
NHSA de type III
Neuropathie héréditaire sensitive et autonome de type 3
Neuropathie héréditaire sensitive et autonome de type III
Neuropathie héréditaire sensorielle et autonome de type 3
Syndrome de Riley-Day



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