DeCS

Descripteur en français:

Neuropathies héréditaires sensitives et autonomes

Descripteur en anglais:

Hereditary Sensory and Autonomic Neuropathies

Descripteur en espagnol:

Neuropatías Hereditarias Sensoriales y Autónomas

Espagnol d'Espagne

Descripteur	neuropatías hereditarias sensitivas y autónomas
Synonymes	HSAN HSAN de tipo I HSAN de tipo II HSAN de tipo IV HSAN de tipo V HSN de tipo I HSN de tipo II insensibilidad congénita al dolor con anhidrosis neuropatía sensitiva hereditaria neuropatías autónomas y sensitivas hereditarias neuropatías hereditarias sensoriales y autónomas neuropatías sensoriales y autónomas hereditarias
Note d'application:	Grupo de trastornos hereditarios caracterizados por degeneración de las raíces dorsales y de las células ganglionares autónomas, y clínicamente por la pérdida sensitiva y disfunción autónoma. Hay cinco subtipos. El tipo I se caracteriza por herencia autosómica dominante y afectación sensitiva distal. El tipo II caracterizado por herencia autosómica y pérdida sensitiva distal y proximal. El tipo III es la DISAUTONOMÍA, FAMILIAR. El tipo IV se caracteriza por insensibilidad al dolor, intolerancia al calor, y deficiencia mental. El tipo V se caracteriza por pérdida selectiva del dolor con sensibilidad intacta a las sensaciones tactiles ligeras y a las vibraciones. (Joynt, Clinical Neurology, 1995, Ch51, pp142-4)

Descripteur en portugais:

Neuropatias Hereditárias Sensoriais e Autônomas

Synonymes:

Acro-ostéolyse neurogénique
Acropathie ulcéro-mutilante familiale
Acropathie ulcéromutilante familiale
Insensibilité congénitale à la douleur avec anhydrose
NHSA
NHSA (Neuropathies Héréditaires Sensitives et Autonomes)
NHSA de type 4
NHSA de type IV
Neuropathie héréditaire sensitive
Neuropathie héréditaire sensitive et autonome de type 4
Neuropathie héréditaire sensitive et autonome de type IV
Neuropathie héréditaire sensorielle et autonome de type 4
Neuropathie héréditaire sensorielle et autonome de type IV
Neuropathie radiculaire sensitive héréditaire
Neuropathies héréditaires sensorielles et autonomes

Code(s) d'arborescence:

C10.500.250
C10.574.500.493
C10.668.829.800.175
C16.131.666.310
C16.320.400.415

Identificateur unique RDF:

https://id.nlm.nih.gov/mesh/D009477

Note d'application:

A group of inherited disorders characterized by degeneration of dorsal root and autonomic ganglion cells, and clinically by loss of sensation and autonomic dysfunction. There are five subtypes. Type I features autosomal dominant inheritance and distal sensory involvement. Type II is characterized by autosomal inheritance and distal and proximal sensory loss. Type III is DYSAUTONOMIA, FAMILIAL. Type IV features insensitivity to pain, heat intolerance, and mental deficiency. Type V is characterized by a selective loss of pain with intact light touch and vibratory sensation. (From Joynt, Clinical Neurology, 1995, Ch51, pp142-4)

Note d'indexation:

do not confuse with HEREDITARY SENSORY AND MOTOR NEUROPATHY; note entry terms for HSAN types: HSAN TYPE III see DYSAUTONOMIA, FAMILIAL is also available

Qualificatifs autorisés:

BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie

Concept UI	M0014743
Terme préféré	Neuropathies héréditaires sensitives et autonomes
Synonymes	NHSA NHSA (Neuropathies Héréditaires Sensitives et Autonomes) Neuropathies héréditaires sensorielles et autonomes

Concept UI	M0014741
Terme préféré	NHSA de type IV
Synonymes	Insensibilité congénitale à la douleur avec anhydrose NHSA de type 4 Neuropathie héréditaire sensitive et autonome de type 4 Neuropathie héréditaire sensitive et autonome de type IV Neuropathie héréditaire sensorielle et autonome de type 4 Neuropathie héréditaire sensorielle et autonome de type IV

Concept UI	M0014745
Terme préféré	Neuropathie héréditaire sensitive
Synonymes	Acro-ostéolyse neurogénique

Concept UI	M0014744
Terme préféré	Neuropathie radiculaire sensitive héréditaire
Synonymes	Acropathie ulcéro-mutilante familiale Acropathie ulcéromutilante familiale

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