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Descritor em português: Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 2b
Descritor em inglês: Multiple Endocrine Neoplasia Type 2b
Descritor em espanhol: Neoplasia Endocrina Múltiple Tipo 2b
Descritor neoplasia endocrina múltiple tipo 2b
Termo(s) alternativo(s) NEM 2b
NEM 3
NEM tipo 2b
Nota de escopo: Tipo de neoplasia endocrina múltiple que se presenta como forma congénita aislada o como una enfermedad autosómica dominante definida. Se caracteriza por una incidencia del 100 por ciento de carcinoma medular del tiroides y feocromocitomas frecuentes; los pacientes presentan hiperparatiroidismo con poca frecuencia. Se distingue del MEN 2a por la apariencia física característica resultante de numerosas lesiones neurales como neuromas mucosos en los párpados, labios y lengua. Las anomalías neurales incluyen también neurogangliomatosis diseminada del tubo digestivo que produce alteraciones de la motilidad. El tratamiento suele requerir la tiroidectomía total tras la evaluación de la presencia de feocromocitomas.
Descritor em francês: Néoplasie endocrinienne multiple de type 2b
Termo(s) alternativo(s): MEN 2b
MEN 3
Neoplasias Endócrinas Múltiplas Tipo 2b
Código(s) hierárquico(s): C04.588.322.400.510
C04.651.600.510
C04.700.630.510
C16.320.700.630.510
C19.344.400.510
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D018814
Nota de escopo: Semelhante à MEN2A, é causada por mutações no gene MEN2, também conhecido como proto-oncogene RET. Entre os sintomas clínicos estão CARCINOMA MEDULAR da GLÂNDULA TIREOIDE e FEOCROMOCITOMA da MEDULA SUPRARRENAL (50 por cento). Diferentemente do MEN2a, o MEN2b não envolve NEOPLASIAS DAS PARATIREOIDES. Pode ser diferenciado do MEN2A por suas alterações neurais como NEUROMAS na mucosa das PÁLPEBRAS, LÁBIOS e LÍNGUA, além de ganglioneuromatose do TRATO GASTROINTESTINAL levando a um MEGACOLO. É uma doença hereditária, autossômica e dominante.
Nota de indexação: coordene como primário com precoords específicos de neoplasia/endócrina (como primário) + tipo histológico específico (como primário) se pertinente
Qualificadores permitidos: BL sangue
BS irrigação sanguínea
CF líquido cefalorraquidiano
CH química
CI induzido quimicamente
CL classificação
CN congênito
CO complicações
DG diagnóstico por imagem
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamento farmacológico
EC economia
EH etnologia
EM embriologia
EN enzimologia
EP epidemiologia
ET etiologia
GE genética
HI história
IM imunologia
ME metabolismo
MI microbiologia
MO mortalidade
NU enfermagem
PA patologia
PC prevenção & controle
PP fisiopatologia
PS parasitologia
PX psicologia
RH reabilitação
RT radioterapia
SC secundário
SU cirurgia
TH terapia
UL ultraestrutura
UR urina
VE veterinária
VI virologia
Identificador DeCS: 32132
ID do descritor: D018814
Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): Clique aqui para acessar os documentos da BVS
Data de estabelecimento: 01/01/1995
Data de entrada: 23/05/1994
Data de revisão: 03/07/2012
Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 2b - Conceito preferido
Identificador do conceito M0028167
Nota de escopo Semelhante à MEN2A, é causada por mutações no gene MEN2, também conhecido como proto-oncogene RET. Entre os sintomas clínicos estão CARCINOMA MEDULAR da GLÂNDULA TIREOIDE e FEOCROMOCITOMA da MEDULA SUPRARRENAL (50 por cento). Diferentemente do MEN2a, o MEN2b não envolve NEOPLASIAS DAS PARATIREOIDES. Pode ser diferenciado do MEN2A por suas alterações neurais como NEUROMAS na mucosa das PÁLPEBRAS, LÁBIOS e LÍNGUA, além de ganglioneuromatose do TRATO GASTROINTESTINAL levando a um MEGACOLO. É uma doença hereditária, autossômica e dominante.
Termo preferido Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 2b
Termo(s) alternativo(s) MEN 2b
MEN 3
Neoplasias Endócrinas Múltiplas Tipo 2b



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