Pesquisa
Descritor em português: Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1
Descritor em inglês: Multiple Endocrine Neoplasia Type 1
Descritor em espanhol: Neoplasia Endocrina Múltiple Tipo 1
Descritor neoplasia endocrina múltiple tipo 1
Termo(s) alternativo(s) NEM 1
síndrome de Wermer
Nota de escopo: Síndrome poco frecuente caracterizado por hiperplasia y/o neoplasia de la hipófisis, glándulas paratiroideas, e islotes pancreáticos. En el 90 por ciento de los casos hay hiperparatiroidismo que generalmente es la primera manifestación del síndrome. La manifestación pancreática más frecuente es el gastrinoma que produce típicamente Síndrome de Zollinger-Ellison. La aparición de esté síndrome ha sido limitada a la pérdida de la heterocigosidad alélica del locus 11q13 en el brazo largo del cromosoma 11. Los pacientes, en conjunto, muestran largos períodos de supervivencia. La quimioterapia se utiliza con poca frecuencia y el tratamiento quirúrgico generalmente depende de la expresión genética en cada paciente individualizado. (Traducción libre del original: Holland et al., Cancer Medicine, 3d ed, pp1169-72)
Descritor em francês: Néoplasie endocrinienne multiple de type 1
Termo(s) alternativo(s): Neoplasias Endócrinas Múltiplas Tipo 1
Síndrome de Wermer
Código(s) hierárquico(s): C04.588.322.400.500
C04.651.600.500
C04.700.630.500
C16.320.700.630.500
C19.344.400.500
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D018761
Nota de escopo: Tipo de neoplasia endócrina múltipla, caracterizado pela ocorrência combinada de tumores nas GLÂNDULAS PARATIREOIDES, HIPÓFISE e ILHOTAS PANCREÁTICAS. Entre os sinais clínicos resultantes estão HIPERPARATIREOIDISMO, HIPERCALCEMIA, HIPERPROLACTINEMIA, DOENÇA DE CUSHING, GASTRINOMA e SÍNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON. Esta doença se deve a perda da função do gene MEN1, GENES SUPRESSORES DE TUMOR no CROMOSSOMO 11 (Locus: 11q13).
Nota de indexação: coord como primário com precoords específicos neoplasia/endócrina (como primário) + tipo histológico específico (como primário) se pertinente
Qualificadores permitidos: BL sangue
BS irrigação sanguínea
CF líquido cefalorraquidiano
CH química
CI induzido quimicamente
CL classificação
CN congênito
CO complicações
DG diagnóstico por imagem
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamento farmacológico
EC economia
EH etnologia
EM embriologia
EN enzimologia
EP epidemiologia
ET etiologia
GE genética
HI história
IM imunologia
ME metabolismo
MI microbiologia
MO mortalidade
NU enfermagem
PA patologia
PC prevenção & controle
PP fisiopatologia
PS parasitologia
PX psicologia
RH reabilitação
RT radioterapia
SC secundário
SU cirurgia
TH terapia
UL ultraestrutura
UR urina
VE veterinária
VI virologia
Identificador DeCS: 32134
ID do descritor: D018761
Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): Clique aqui para acessar os documentos da BVS
Data de estabelecimento: 01/01/1995
Data de entrada: 23/05/1994
Data de revisão: 24/02/2017
Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1 - Conceito preferido
Identificador do conceito M0028096
Nota de escopo Tipo de neoplasia endócrina múltipla, caracterizado pela ocorrência combinada de tumores nas GLÂNDULAS PARATIREOIDES, HIPÓFISE e ILHOTAS PANCREÁTICAS. Entre os sinais clínicos resultantes estão HIPERPARATIREOIDISMO, HIPERCALCEMIA, HIPERPROLACTINEMIA, DOENÇA DE CUSHING, GASTRINOMA e SÍNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON. Esta doença se deve a perda da função do gene MEN1, GENES SUPRESSORES DE TUMOR no CROMOSSOMO 11 (Locus: 11q13).
Termo preferido Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1
Termo(s) alternativo(s) Neoplasias Endócrinas Múltiplas Tipo 1
Síndrome de Wermer



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