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Descritor em português: Proteinopatias TDP-43
Descritor em inglês: TDP-43 Proteinopathies
Descritor em espanhol: Proteinopatías TDP-43
Descritor proteinopatías TDP-43
Nota de escopo: Enfermedades caracterizadas por la presencia de proteína TDP-43 de unión a ADN anormalmente dividida, fosforilada y ubicuitinada en el encéfalo y médula espinal afectados. Las inclusiones de la proteína patológica en las  neuronas y células gliales, sin la presencia de AMILOIDE, son la característica principal de estas afecciones, y distingue a estas proteinopatías de la mayoría de otros trastornos neurodegenerativos en los que los errores en el plegamiento de las proteínas conducen a amiloidosis cerebral. Tanto la degeneración frontotemporal como la ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA comparten este tipo de patogénesis y, por lo tanto, pueden representar los dos extremos de un espectro clínico-patológico continuo de una única enfermedad. 
Descritor em francês: Protéinopathies TDP-43
Código(s) hierárquico(s): C10.574.950
C18.452.845.800
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D057177
Nota de escopo: Doenças caracterizadas pela presença da proteína TDP-43 ligante de DNA anormalmente fosforilada, ubiquitinada e clivada, no cérebro e na medula espinal do indivíduo afetado. As inclusões da proteína patológica nos neurônios e na glia, sem a presença de AMILOIDE é a principal característica destas afecções, fazendo, assim, com que estas proteinopatias sejam diferentes da maioria dos outros distúrbios neurodegenerativos em que a configuração errônea da proteína leva à amiloidose encefálica. Tanto a degeneração frontotemporal lobar quanto a ESCLEROSE AMIOTRÓFICA LATERAL apresentam este método comum de patogênese e, desta forma, podem representar dois extremos de um espectro clínico-patológico contínuo de uma mesma doença.
Qualificadores permitidos: BL sangue
CF líquido cefalorraquidiano
CI induzido quimicamente
CL classificação
CN congênito
CO complicações
DG diagnóstico por imagem
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamento farmacológico
EC economia
EH etnologia
EM embriologia
EN enzimologia
EP epidemiologia
ET etiologia
GE genética
HI história
IM imunologia
ME metabolismo
MI microbiologia
MO mortalidade
NU enfermagem
PA patologia
PC prevenção & controle
PP fisiopatologia
PS parasitologia
PX psicologia
RH reabilitação
RT radioterapia
SU cirurgia
TH terapia
UR urina
VE veterinária
VI virologia
Identificador DeCS: 53517
ID do descritor: D057177
Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): Clique aqui para acessar os documentos da BVS
Data de estabelecimento: 01/01/2010
Data de entrada: 06/07/2009
Proteinopatias TDP-43 - Conceito preferido
Identificador do conceito M0534988
Nota de escopo Doenças caracterizadas pela presença da proteína TDP-43 ligante de DNA anormalmente fosforilada, ubiquitinada e clivada, no cérebro e na medula espinal do indivíduo afetado. As inclusões da proteína patológica nos neurônios e na glia, sem a presença de AMILOIDE é a principal característica destas afecções, fazendo, assim, com que estas proteinopatias sejam diferentes da maioria dos outros distúrbios neurodegenerativos em que a configuração errônea da proteína leva à amiloidose encefálica. Tanto a degeneração frontotemporal lobar quanto a ESCLEROSE AMIOTRÓFICA LATERAL apresentam este método comum de patogênese e, desta forma, podem representar dois extremos de um espectro clínico-patológico contínuo de uma mesma doença.
Termo preferido Proteinopatias TDP-43



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