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Descritor em português: Displasias Dérmicas Faciais Focais
Descritor em inglês: Focal Facial Dermal Dysplasias
Descritor em espanhol: Displasias Dérmicas Faciales Focales
Descritor displasias dérmicas faciales focales
Termo(s) alternativo(s) DDFF de tipo 1
DDFF de tipo 2
DDFF de tipo 3
DDFF de tipo 4
aplasia congénita bitemporal del cutis
displasia dérmica facial focal 1
displasia dérmica facial focal 2
displasia dérmica facial focal 3
displasia dérmica facial focal 4
displasia dérmica facial focal de tipo 1
displasia dérmica facial focal de tipo 2
displasia dérmica facial focal de tipo 4
displasia dérmica facial focal de tipo II
displasias ectodérmicas faciales
nevos aplásicos simétricos hereditarios de las sienes
síndrome de Brauer
síndrome de Brauer-Setleis
síndrome de Setleis
síndrome de marcas bitemporales por fórceps
Nota de escopo: Grupo heterogéneo de trastornos genéticos caracterizados por lesiones atróficas de tipo cicatricial en la región de la sien, incluida la zona preauricular. La ubicación de los defectos de la piel probablemente está relacionada con defectos en la fusión de las prominencias faciales embrionarias durante el desarrollo de la cara. La displasia dérmica facial focal (DDFF) generalmente se divide en cuatro subtipos según la ubicación de las lesiones y el patrón hereditario: DDFF1 (síndrome de Brauer), DDFF2 (síndrome de Brauer-Setleis), DDFF3 (síndrome de Setleis) y DDFF4. La DDFF 3 y 4 se asocia a mutaciones en la proteína TWIST2 y/o en CYP26C1 (ver FAMILIA CYP26).
Descritor em francês: Dysplasies dermiques faciales focales
Termo(s) alternativo(s): Aplasia Bitemporal Congênita da Cutis
Aplasia Congênita da Cutis das Têmporas
Diplasia Dérmica Facial Focal 1
Diplasia Dérmica Facial Focal 2
Diplasia Dérmica Facial Focal 3
Diplasia Dérmica Facial Focal 4
Diplasia Dérmica Facial Focal Tipo 1
Diplasia Dérmica Facial Focal Tipo 2
Diplasia Dérmica Facial Focal Tipo 4
Diplasia Dérmica Facial Focal Tipo II
Displasia Dérmica Facial Focal
Displasias Ectodérmicas Faciais
FFDD Tipo 1
FFDD Tipo 2
FFDD Tipo 3
FFDD Tipo 4
Nevo Aplásico Simétrico Hereditário das Têmporas
Síndrome Bitemporal das Marcas de Fórceps
Síndrome das Marcas de Fórceps nas Têmporas
Síndrome de Brauer
Síndrome de Brauer-Setleis
Síndrome de Setleis
Código(s) hierárquico(s): C16.131.077.350.568
C16.131.831.350.568
C16.320.850.250.568
C17.800.804.350.568
C17.800.827.250.568
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D000090303
Nota de escopo: Grupo heterogêneo de transtornos genéticos caracterizados por lesões atróficas semelhantes a cicatrizes na região das têmporas, na cabeça, incluindo a área pré-auricular. A localização dos defeitos na pele está relacionada aos defeitos na fusão das proeminências faciais embrionárias durante o desenvolvimento da face. A displasia dérmica facial focal é geralmente dividida em quatro subtipos de acordo com a localização das lesões e com o padrão de herança: FFDD1 (síndrome de Brauer); FFDD2 (síndrome de Brauer-Setleis); FFDD3 (síndrome de Setleis); e FFDD4. As mutações na proteína TWIST2 e/ou CYP26C1 (ver FAMÍLIA CYP26) estão associadas com FFDD3 e 4.
Qualificadores permitidos: BL sangue
CF líquido cefalorraquidiano
CI induzido quimicamente
CL classificação
CO complicações
DG diagnóstico por imagem
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamento farmacológico
EC economia
EH etnologia
EM embriologia
EN enzimologia
EP epidemiologia
ET etiologia
GE genética
HI história
IM imunologia
ME metabolismo
MI microbiologia
MO mortalidade
NU enfermagem
PA patologia
PC prevenção & controle
PP fisiopatologia
PS parasitologia
PX psicologia
RH reabilitação
RT radioterapia
SU cirurgia
TH terapia
UR urina
VE veterinária
VI virologia
Identificador DeCS: 59791
ID do descritor: D000090303
Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): Clique aqui para acessar os documentos da BVS
Data de estabelecimento: 01/01/2022
Data de entrada: 09/07/2021
Data de revisão: 10/05/2021
Displasias Dérmicas Faciais Focais - Conceito preferido
Identificador do conceito M000746045
Nota de escopo Grupo heterogêneo de transtornos genéticos caracterizados por lesões atróficas semelhantes a cicatrizes na região das têmporas, na cabeça, incluindo a área pré-auricular. A localização dos defeitos na pele está relacionada aos defeitos na fusão das proeminências faciais embrionárias durante o desenvolvimento da face. A displasia dérmica facial focal é geralmente dividida em quatro subtipos de acordo com a localização das lesões e com o padrão de herança: FFDD1 (síndrome de Brauer); FFDD2 (síndrome de Brauer-Setleis); FFDD3 (síndrome de Setleis); e FFDD4. As mutações na proteína TWIST2 e/ou CYP26C1 (ver FAMÍLIA CYP26) estão associadas com FFDD3 e 4.
Termo preferido Displasias Dérmicas Faciais Focais
Termo(s) alternativo(s) Displasia Dérmica Facial Focal
Displasias Ectodérmicas Faciais
Diplasia Dérmica Facial Focal 3 - Mais específico
Identificador do conceito M000746067
Termo preferido Diplasia Dérmica Facial Focal 3
Termo(s) alternativo(s) FFDD Tipo 3
Síndrome de Setleis
Diplasia Dérmica Facial Focal 1 - Mais específico
Identificador do conceito M000746065
Termo preferido Diplasia Dérmica Facial Focal 1
Termo(s) alternativo(s) Aplasia Bitemporal Congênita da Cutis
Aplasia Congênita da Cutis das Têmporas
Diplasia Dérmica Facial Focal Tipo 1
FFDD Tipo 1
Nevo Aplásico Simétrico Hereditário das Têmporas
Síndrome de Brauer
Diplasia Dérmica Facial Focal 2 - Mais específico
Identificador do conceito M000746066
Termo preferido Diplasia Dérmica Facial Focal 2
Termo(s) alternativo(s) Diplasia Dérmica Facial Focal Tipo 2
Diplasia Dérmica Facial Focal Tipo II
FFDD Tipo 2
Síndrome Bitemporal das Marcas de Fórceps
Síndrome das Marcas de Fórceps nas Têmporas
Síndrome de Brauer-Setleis
Diplasia Dérmica Facial Focal 4 - Mais específico
Identificador do conceito M000746068
Termo preferido Diplasia Dérmica Facial Focal 4
Termo(s) alternativo(s) Diplasia Dérmica Facial Focal Tipo 4
FFDD Tipo 4



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