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| Descriptor English: | Pemphigus, Benign Familial | ||||||
| Descriptor Spanish: |
Pénfigo Familiar Benigno
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| Descriptor Portuguese: | Pênfigo Familiar Benigno | ||||||
| Descriptor French: | Pemphigus chronique bénin familial | ||||||
| Entry term(s): |
Enfermedad de Hailey-Hailey Pénfigo Crónico Benigno Familiar Pénfigo Familiar Benigno Crónico |
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| Tree number(s): |
C16.320.850.700 C17.800.827.700 C17.800.865.858 |
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| RDF Unique Identifier: | https://id.nlm.nih.gov/mesh/D016506 | ||||||
| Scope note: | Trastorno de la piel heredado autosómica e dominantemente y caracterizado por erupciones recurrentes de vesículas y BULLAS principalmente en el cuello, la axilas y la ingle. Mutaciones en el gen ATP2C1 (que codifica la vía secretora Ca2++/Mn2++ ATPasa 1 (SPCA1)) causa esta enfermedad. Es clínica y histológicamente similar a la ENFERMEDAD DE DARIER - ambas tienen DESMOSOMAS anormales y inestables entre los QUERATINOCITOS y las ATPASAS TRANSPORTADORAS DE CALCIO defectuosas. No está relacionada al PÉNFIGO VULGAR a pesar de las semejanzas con dicha enfermedad. |
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| Allowable Qualifiers: |
BL sangre CF líquido cefalorraquídeo CI inducido químicamente CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DH dietoterapia DI diagnóstico DT tratamiento farmacológico EC economía EH etnología EM embriología EN enzimología EP epidemiología ET etiología GE genética HI historia IM inmunología ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad NU enfermería PA patología PC prevención & control PP fisiopatología PS parasitología PX psicología RH rehabilitación RT radioterapia SU cirugía TH terapia UR orina VE veterinaria VI virología |
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| DeCS ID: | 29899 | ||||||
| Unique ID: | D016506 | ||||||
| Documents indexed in the Virtual Health Library (VHL): | Click here to access the VHL documents | ||||||
| Date Established: | 1992/01/01 | ||||||
| Date of Entry: | 1991/01/03 | ||||||
| Revision Date: | 2019/02/22 |
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Pénfigo Familiar Benigno
- Preferred
| Concept UI |
M0025199 |
| Scope note | Trastorno de la piel heredado autosómica e dominantemente y caracterizado por erupciones recurrentes de vesículas y BULLAS principalmente en el cuello, la axilas y la ingle. Mutaciones en el gen ATP2C1 (que codifica la vía secretora Ca2++/Mn2++ ATPasa 1 (SPCA1)) causa esta enfermedad. Es clínica y histológicamente similar a la ENFERMEDAD DE DARIER - ambas tienen DESMOSOMAS anormales y inestables entre los QUERATINOCITOS y las ATPASAS TRANSPORTADORAS DE CALCIO defectuosas. No está relacionada al PÉNFIGO VULGAR a pesar de las semejanzas con dicha enfermedad. |
| Preferred term | Pénfigo Familiar Benigno |
| Entry term(s) |
Enfermedad de Hailey-Hailey Pénfigo Crónico Benigno Familiar Pénfigo Familiar Benigno Crónico |
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