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Descriptor English: | Pemphigus, Benign Familial | ||||||
Descriptor Spanish: |
Pénfigo Familiar Benigno
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Descriptor Portuguese: | Pênfigo Familiar Benigno | ||||||
Descriptor French: | Pemphigus chronique bénin familial | ||||||
Entry term(s): |
Doença de Hailey-Hailey Pênfigo Benigno Familiar Pênfigo Benigno Familiar Crônico Pênfigo Familiar Benigno Crônico Pênfigo Familiar Crônico Benigno |
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Tree number(s): |
C16.320.850.700 C17.800.827.700 C17.800.865.858 |
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RDF Unique Identifier: | https://id.nlm.nih.gov/mesh/D016506 | ||||||
Scope note: | Doença dermatológica hereditária autossômica dominante caracterizada por erupções recorrentes de bolhas e vesículas (VESÍCULA) principalmente no pescoço, axilas e virilha. Mutações no gene ATP2C1 (que codifica para a via secretória da ATPase 1 Ca2+/Mg2+ (SPCA1) causam esta doença. É clinica e histologicamente semelhante à DOENÇA DE DARIER - ambas possuem DESMOSSOMOS instáveis, anormais entre os QUERATINÓCITOS e ATPASES TRANSPORTADORAS DE CÁLCIO defeituosas. Não está relacionada com o PÊNFIGO VULGAR, apesar de se assemelhar a esta doença. |
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Allowable Qualifiers: |
BL sangue CF líquido cefalorraquidiano CI induzido quimicamente CL classificação CO complicações DG diagnóstico por imagem DH dietoterapia DI diagnóstico DT tratamento farmacológico EC economia EH etnologia EM embriologia EN enzimologia EP epidemiologia ET etiologia GE genética HI história IM imunologia ME metabolismo MI microbiologia MO mortalidade NU enfermagem PA patologia PC prevenção & controle PP fisiopatologia PS parasitologia PX psicologia RH reabilitação RT radioterapia SU cirurgia TH terapia UR urina VE veterinária VI virologia |
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DeCS ID: | 29899 | ||||||
Unique ID: | D016506 | ||||||
Documents indexed in the Virtual Health Library (VHL): | Click here to access the VHL documents | ||||||
Date Established: | 1992/01/01 | ||||||
Date of Entry: | 1991/01/03 | ||||||
Revision Date: | 2019/02/22 |
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Pênfigo Familiar Benigno
- Preferred
Concept UI |
M0025199 |
Scope note | Doença dermatológica hereditária autossômica dominante caracterizada por erupções recorrentes de bolhas e vesículas (VESÍCULA) principalmente no pescoço, axilas e virilha. Mutações no gene ATP2C1 (que codifica para a via secretória da ATPase 1 Ca2+/Mg2+ (SPCA1) causam esta doença. É clinica e histologicamente semelhante à DOENÇA DE DARIER - ambas possuem DESMOSSOMOS instáveis, anormais entre os QUERATINÓCITOS e ATPASES TRANSPORTADORAS DE CÁLCIO defeituosas. Não está relacionada com o PÊNFIGO VULGAR, apesar de se assemelhar a esta doença. |
Preferred term | Pênfigo Familiar Benigno |
Entry term(s) |
Doença de Hailey-Hailey Pênfigo Benigno Familiar Pênfigo Benigno Familiar Crônico Pênfigo Familiar Benigno Crônico Pênfigo Familiar Crônico Benigno |
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