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Descriptor en español: Mucopolisacaridosis VI
Descriptor mucopolisacaridosis VI
Término(s) alternativo(s) enanismo polidistrófico
síndrome de Maroteaux-Lamy
Nota de alcance: Mucopolisacaridosis con cantidad excesiva de condroitín sulfato B en la orina, se caracteriza por enanismo y sordera. Está ocasionada por un déficit de N-acetilgalactosamina-4-sulfatasa (arilsulfatasa B).
Descriptor en inglés: Mucopolysaccharidosis VI
Descriptor en portugués: Mucopolissacaridose VI
Descriptor en francés: Mucopolysaccharidose de type VI
Término(s) alternativo(s): Enanismo Polidistrófico
Síndrome de Maroteaux-Lamy
Código(s) jeráquico(s): C16.320.565.202.715.670
C16.320.565.595.600.670
C17.300.550.575.670
C18.452.648.202.715.670
C18.452.648.595.600.670
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D009087
Nota de alcance: Mucopolisacaridosis con cantidad excesiva de SULFATO B DE CONDROITIN en la orina, se caracteriza por enanismo y sordera. Es ocasionada por una deficiencia de N-ACETILGALACTOSAMINA-4-SULFATASA (arilsulfatasa B).
Calificadores permitidos: BL sangre
CF líquido cefalorraquídeo
CI inducido químicamente
CL clasificación
CO complicaciones
DG diagnóstico por imagen
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamiento farmacológico
EC economía
EH etnología
EM embriología
EN enzimología
EP epidemiología
ET etiología
GE genética
HI historia
IM inmunología
ME metabolismo
MI microbiología
MO mortalidad
NU enfermería
PA patología
PC prevención & control
PP fisiopatología
PS parasitología
PX psicología
RH rehabilitación
RT radioterapia
SU cirugía
TH terapia
UR orina
VE veterinaria
VI virología
Identificador de DeCS: 30391
ID del Descriptor: D009087
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Fecha de establecimiento: 01/01/1991
Fecha de entrada: 12/12/1974
Fecha de revisión: 08/07/2013
Mucopolisacaridosis VI - Concepto preferido
UI del concepto M0014176
Nota de alcance Mucopolisacaridosis con cantidad excesiva de SULFATO B DE CONDROITIN en la orina, se caracteriza por enanismo y sordera. Es ocasionada por una deficiencia de N-ACETILGALACTOSAMINA-4-SULFATASA (arilsulfatasa B).
Término preferido Mucopolisacaridosis VI
Término(s) alternativo(s) Enanismo Polidistrófico
Síndrome de Maroteaux-Lamy



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