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Descripteur en français: Maladie de von Hippel-Lindau
Descripteur en anglais: von Hippel-Lindau Disease
Descripteur en espagnol: Enfermedad de von Hippel-Lindau
Descripteur enfermedad de Hippel-Lindau
Synonymes angiomatosis cerebelorretiniana familiar
angiomatosis retiniana
enfermedad de Lindau
enfermedad de von Hippel-Lindau
síndrome de von Hippel-Lindau
Note d'application: Trastorno autosómico dominante causado por mutaciones en un gen supresor de tumores. Este síndrome se caracteriza por un crecimiento anormal de los vasos sanguíneos pequeños, lo que conduce a la aparición de gran número de neoplasias. Entre estas están el HEMAMGIOBLASTOMA de la RETINA, CEREBELO y MÉDULA ESPINAL, FEOCROMOCITOMA, tumores pancreáticos y carcinoma de células renales (ver CARCINOMA DE CÉLULAS RENALES). Son signos clínicos frecuentes la HIPERTENSIÓN y disfunciones neurológicas.
Descripteur en portugais: Doença de von Hippel-Lindau
Synonymes: Angiomatose cérébello-rétinienne de von Hippel-Lindau
Angiomatose cérébellorétinienne de von Hippel-Lindau
Angiomatose cérébellorétinienne familiale
Angiomatose rétino-cérébelleuse de von Hippel-Lindau
Angiomatose rétinocérébelleuse de von Hippel-Lindau
Maladie de Lindau
Syndrome de VHL
Syndrome de von Hippel-Lindau
Code(s) d'arborescence: C10.562.925
C14.907.077.925
C16.131.077.245.750
C16.320.184.750
Identificateur unique RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D006623
Note d'application: An autosomal dominant disorder caused by mutations in a tumor suppressor gene. This syndrome is characterized by abnormal growth of small blood vessels leading to a host of neoplasms. They include HEMANGIOBLASTOMA in the RETINA; CEREBELLUM; and SPINAL CORD; PHEOCHROMOCYTOMA; pancreatic tumors; and renal cell carcinoma (see CARCINOMA, RENAL CELL). Common clinical signs include HYPERTENSION and neurological dysfunctions.
Qualificatifs autorisés: BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Identifiant DeCS: 6781
ID du Descripteur: D006623
Classification de la NLM: QS 677
Documents indexés dans la Biblioteque Virtuelle de Santé (BVS): Cliquez ici pour accéder aux documents VHL
Date d'établissement: 01/01/1991
Date d'entrée: 01/01/1999
Date de révision: 14/12/2017
Maladie de von Hippel-Lindau - Concept préféré
Concept UI M0010373
Terme préféré Maladie de von Hippel-Lindau
Synonymes Angiomatose cérébello-rétinienne de von Hippel-Lindau
Angiomatose cérébellorétinienne de von Hippel-Lindau
Angiomatose cérébellorétinienne familiale
Angiomatose rétino-cérébelleuse de von Hippel-Lindau
Angiomatose rétinocérébelleuse de von Hippel-Lindau
Maladie de Lindau
Syndrome de VHL
Syndrome de von Hippel-Lindau



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