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Descripteur en français: Maladie de Niemann-Pick de type B
Descripteur en anglais: Niemann-Pick Disease, Type B
Descripteur en espagnol: Enfermedad de Niemann-Pick Tipo B
Descripteur enfermedad de Niemann-Pick tipo b
Synonymes esfingomielinosis
Note d'application: Trastorno alélico de la ENFERMEDAD DE NIEMANN-PICK DE TIPO A, con inicio tardío. También está causada por mutación de la ESFINGOMIELINA-FOSFODIESTERASA, pero clínicamente sólo se manifiesta por la afectación visceral (tipo no neuropático).
Descripteur en portugais: Doença de Niemann-Pick Tipo B
Synonymes: Déficit en sphingomyélinase acide de type B
Maladie de Niemann-Pick de type E
Maladie de Niemann-Pick non neuronopathique
Maladie de Niemann-Pick non neuronopathique de l'adulte
Maladie de Niemann-Pick type B
Maladie de Niemann-Pick type E
Code(s) d'arborescence: C10.228.140.163.100.435.825.700.750
C15.604.250.410.625.750
C16.320.565.189.435.825.700.750
C16.320.565.398.641.803.730.750
C16.320.565.595.554.825.700.750
C18.452.132.100.435.825.700.750
C18.452.584.563.641.803.730.750
C18.452.648.189.435.825.700.750
C18.452.648.398.641.803.730.750
C18.452.648.595.554.825.700.750
Identificateur unique RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D052537
Note d'application: An allelic disorder of TYPE A NIEMANN-PICK DISEASE, a late-onset form. It is also caused by mutation in SPHINGOMYELIN PHOSPHODIESTERASE but clinical signs involve only visceral organs (non-neuropathic type).
Qualificatifs autorisés: BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Identifiant DeCS: 52106
ID du Descripteur: D052537
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Date d'établissement: 01/01/2007
Date d'entrée: 05/07/2006
Date de révision: 03/07/2012
Maladie de Niemann-Pick de type B - Concept préféré
Concept UI M0335784
Terme préféré Maladie de Niemann-Pick de type B
Synonymes Déficit en sphingomyélinase acide de type B
Maladie de Niemann-Pick non neuronopathique
Maladie de Niemann-Pick type B
Maladie de Niemann-Pick de type E - Plus spécifique
Concept UI M0335791
Terme préféré Maladie de Niemann-Pick de type E
Synonymes Maladie de Niemann-Pick non neuronopathique de l'adulte
Maladie de Niemann-Pick type E



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