| Descritor em português: | Porfiria Eritropoética | ||||||
| Descritor em inglês: | Porphyria, Erythropoietic | ||||||
| Descritor em espanhol: |
Porfiria Eritropoyética
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| Descritor em francês: | Porphyrie érythropoïétique | ||||||
| Termo(s) alternativo(s): |
Deficiência de Uroporfirinogênio III Sintase Doença de Gunther Porfiria Eritropoiética Porfiria Eritropoiética Congênita Porfiria Eritropoética Congênita |
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| Código(s) hierárquico(s): |
C16.320.850.738 C17.800.827.738 C18.452.811.250 |
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| Identificador Único RDF: | https://id.nlm.nih.gov/mesh/D017092 | ||||||
| Nota de escopo: | Porfiria autossômica recessiva que é devida à deficiência de UROPORFIRINOGÊNIO III SINTASE na MEDULA ÓSSEA; também conhecida como porfiria eritropoiética congênita. Esta doença é caracterizada por ESPLENOMEGALIA, ANEMIA, fotossensibilidade, lesões cutâneas, acúmulo de hidroximetilbilano e maior excreção de UROPORFIRINAS e COPROPORFIRINAS. |
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| Nota de indexação: | não confunda com PROTOPORFIRIA ERITROPOÉTICA ou com PORFIRIA HEPATOERITROPOÉTICA |
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| Qualificadores permitidos: |
BL sangue CF líquido cefalorraquidiano CI induzido quimicamente CL classificação CO complicações DG diagnóstico por imagem DH dietoterapia DI diagnóstico DT tratamento farmacológico EC economia EH etnologia EM embriologia EN enzimologia EP epidemiologia ET etiologia GE genética HI história IM imunologia ME metabolismo MI microbiologia MO mortalidade NU enfermagem PA patologia PC prevenção & controle PP fisiopatologia PS parasitologia PX psicologia RH reabilitação RT radioterapia SU cirurgia TH terapia UR urina VE veterinária VI virologia |
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| Veja também os descritores: |
Uroporfirinogênio III Sintetase
MeSH | ||||||
| Identificador DeCS: | 30606 | ||||||
| ID do descritor: | D017092 | ||||||
| Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): | Clique aqui para acessar os documentos da BVS | ||||||
| Data de estabelecimento: | 01/01/1993 | ||||||
| Data de entrada: | 22/05/1992 | ||||||
| Data de revisão: | 05/06/2015 |
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Porfiria Eritropoética
- Conceito preferido
Deficiência de Uroporfirinogênio III Sintase
- Relacionado, mas não mais amplo ou mais específico
| Identificador do conceito |
M0025969 |
| Nota de escopo | Porfiria autossômica recessiva que é devida à deficiência de UROPORFIRINOGÊNIO III SINTASE na MEDULA ÓSSEA; também conhecida como porfiria eritropoiética congênita. Esta doença é caracterizada por ESPLENOMEGALIA, ANEMIA, fotossensibilidade, lesões cutâneas, acúmulo de hidroximetilbilano e maior excreção de UROPORFIRINAS e COPROPORFIRINAS. |
| Termo preferido | Porfiria Eritropoética |
| Termo(s) alternativo(s) |
Doença de Gunther Porfiria Eritropoiética Porfiria Eritropoiética Congênita Porfiria Eritropoética Congênita |
| Identificador do conceito |
M0536364 |
| Termo preferido | Deficiência de Uroporfirinogênio III Sintase |
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