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Descritor em português: Porfirias Hepáticas
Descritor em inglês: Porphyrias, Hepatic
Descritor em espanhol: Porfirias Hepáticas
Descritor porfirias hepáticas
Termo(s) alternativo(s) porfiria hepática
Nota de escopo: Grupo de enfermedades metabólicas debidas a deficiencia de ciertas enzimas hepáticas que intervienen en la biosíntesis del HEMO. Se caracterizan por acumulación e incremento de la excreción de PORFIRINAS o sus precursores. Las características clínicas comprenden síntomas neurológicos (PORFIRIA INTERMITENTE AGUDA), lesiones cutáneas por fotosensibilidad (PORFIRIA CUTÁNEA TARDA) o ambas manifestaciones (COPROPORFIRIA HEREDITARIA). Las porfirias hepáticas pueden ser congénitas o adquiridas por toxicidad hepática.
Descritor em francês: Porphyries hépatiques
Termo(s) alternativo(s): Porfiria Hepática
Código(s) hierárquico(s): C06.552.830
C16.320.850.742
C17.800.827.742
C18.452.811.400
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D017094
Nota de escopo: Grupo de doenças metabólicas devido à deficiência de uma ou várias enzimas do FÍGADO na via biossintética da HEME. São caracterizadas pelo acúmulo e aumento da excreção de PORFIRINAS ou de seus precursores. Entre as características clínicas estão sintomas neurológicos (PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE), lesões cutâneas devido à fotossensibilidade (PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA), ou ambas (COPROPORFIRIA HEREDITÁRIA). As porfirias hepáticas podem ser hereditárias ou adquiridas como resultado de toxicidade aos tecidos hepáticos.
Nota de indexação: não confunda com PORFIRIA ERITRO-HEPÁTICA
Qualificadores permitidos: BL sangue
CF líquido cefalorraquidiano
CI induzido quimicamente
CL classificação
CN congênito
CO complicações
DG diagnóstico por imagem
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamento farmacológico
EC economia
EH etnologia
EM embriologia
EN enzimologia
EP epidemiologia
ET etiologia
GE genética
HI história
IM imunologia
ME metabolismo
MI microbiologia
MO mortalidade
NU enfermagem
PA patologia
PC prevenção & controle
PP fisiopatologia
PS parasitologia
PX psicologia
RH reabilitação
RT radioterapia
SU cirurgia
TH terapia
UR urina
VE veterinária
VI virologia
Identificador DeCS: 30605
ID do descritor: D017094
Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): Clique aqui para acessar os documentos da BVS
Data de estabelecimento: 01/01/1993
Data de entrada: 22/05/1992
Data de revisão: 05/06/2015
Porfirias Hepáticas - Conceito preferido
Identificador do conceito M0025973
Nota de escopo Grupo de doenças metabólicas devido à deficiência de uma ou várias enzimas do FÍGADO na via biossintética da HEME. São caracterizadas pelo acúmulo e aumento da excreção de PORFIRINAS ou de seus precursores. Entre as características clínicas estão sintomas neurológicos (PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE), lesões cutâneas devido à fotossensibilidade (PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA), ou ambas (COPROPORFIRIA HEREDITÁRIA). As porfirias hepáticas podem ser hereditárias ou adquiridas como resultado de toxicidade aos tecidos hepáticos.
Termo preferido Porfirias Hepáticas
Termo(s) alternativo(s) Porfiria Hepática



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