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Descritor em português: Mucopolissacaridose III
Descritor em inglês: Mucopolysaccharidosis III
Descritor em espanhol: Mucopolisacaridosis III
Descritor mucopolisacaridosis III
Termo(s) alternativo(s) oligofrenia polidistrófica
síndrome de Sanfilippo
Nota de escopo: Mucopolisacaridosis que se caracteriza por la presencia de heparitin sulfato en la orina, retraso mental progresivo, enanismo leve, y otros trastornos esqueléticos. Hay cuatro formas clínicamente indistinguibles pero diferentes bioquímicamente, cada una producida por déficit de una enzima diferente.
Descritor em francês: Mucopolysaccharidose de type III
Termo(s) alternativo(s): Oligofrenia Polidistrófica
Síndrome de Sanfilippo
Código(s) hierárquico(s): C16.320.565.202.715.650
C16.320.565.595.600.650
C17.300.550.575.650
C18.452.648.202.715.650
C18.452.648.595.600.650
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D009084
Nota de escopo: Mucopolissacaridose caracterizada por sulfato de heparitina na urina, deficiência intelectual progressiva, nanismo leve e outros transtornos esqueléticos. Há quatro formas, indistinguíveis clinicamente, porém distintas bioquimicamente, cada uma devida à deficiência de uma enzima diferente.
Qualificadores permitidos: BL sangue
CF líquido cefalorraquidiano
CI induzido quimicamente
CL classificação
CO complicações
DG diagnóstico por imagem
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamento farmacológico
EC economia
EH etnologia
EM embriologia
EN enzimologia
EP epidemiologia
ET etiologia
GE genética
HI história
IM imunologia
ME metabolismo
MI microbiologia
MO mortalidade
NU enfermagem
PA patologia
PC prevenção & controle
PP fisiopatologia
PS parasitologia
PX psicologia
RH reabilitação
RT radioterapia
SU cirurgia
TH terapia
UR urina
VE veterinária
VI virologia
Identificador DeCS: 30389
ID do descritor: D009084
Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): Clique aqui para acessar os documentos da BVS
Data de estabelecimento: 01/01/1991
Data de entrada: 12/12/1974
Data de revisão: 28/06/2016
Mucopolissacaridose III - Conceito preferido
Identificador do conceito M0014168
Nota de escopo Mucopolissacaridose caracterizada por sulfato de heparitina na urina, deficiência intelectual progressiva, nanismo leve e outros transtornos esqueléticos. Há quatro formas, indistinguíveis clinicamente, porém distintas bioquimicamente, cada uma devida à deficiência de uma enzima diferente.
Termo preferido Mucopolissacaridose III
Termo(s) alternativo(s) Oligofrenia Polidistrófica
Síndrome de Sanfilippo



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