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Descritor em português: Mucopolissacaridose VI
Descritor em inglês: Mucopolysaccharidosis VI
Descritor em espanhol: Mucopolisacaridosis VI
Descritor mucopolisacaridosis VI
Termo(s) alternativo(s) enanismo polidistrófico
síndrome de Maroteaux-Lamy
Nota de escopo: Mucopolisacaridosis con cantidad excesiva de condroitín sulfato B en la orina, se caracteriza por enanismo y sordera. Está ocasionada por un déficit de N-acetilgalactosamina-4-sulfatasa (arilsulfatasa B).
Descritor em francês: Mucopolysaccharidose de type VI
Termo(s) alternativo(s): Nanismo Polidistrófico
Síndrome de Maroteaux-Lamy
Código(s) hierárquico(s): C16.320.565.202.715.670
C16.320.565.595.600.670
C17.300.550.575.670
C18.452.648.202.715.670
C18.452.648.595.600.670
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D009087
Nota de escopo: Mucopolissacaridose com níveis excessivos de CONDROITIM SULFATO B na urina, caracterizada por nanismo e surdez. É causada pela deficiência de N-ACETILGALACTOSAMINA-4-SULFATASE (arilsulfatase B).
Qualificadores permitidos: BL sangue
CF líquido cefalorraquidiano
CI induzido quimicamente
CL classificação
CO complicações
DG diagnóstico por imagem
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamento farmacológico
EC economia
EH etnologia
EM embriologia
EN enzimologia
EP epidemiologia
ET etiologia
GE genética
HI história
IM imunologia
ME metabolismo
MI microbiologia
MO mortalidade
NU enfermagem
PA patologia
PC prevenção & controle
PP fisiopatologia
PS parasitologia
PX psicologia
RH reabilitação
RT radioterapia
SU cirurgia
TH terapia
UR urina
VE veterinária
VI virologia
Identificador DeCS: 30391
ID do descritor: D009087
Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): Clique aqui para acessar os documentos da BVS
Data de estabelecimento: 01/01/1991
Data de entrada: 12/12/1974
Data de revisão: 08/07/2013
Mucopolissacaridose VI - Conceito preferido
Identificador do conceito M0014176
Nota de escopo Mucopolissacaridose com níveis excessivos de CONDROITIM SULFATO B na urina, caracterizada por nanismo e surdez. É causada pela deficiência de N-ACETILGALACTOSAMINA-4-SULFATASE (arilsulfatase B).
Termo preferido Mucopolissacaridose VI
Termo(s) alternativo(s) Nanismo Polidistrófico
Síndrome de Maroteaux-Lamy



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