| Descritor em português: | Mucopolissacaridose II | ||||||
| Descritor em inglês: | Mucopolysaccharidosis II | ||||||
| Descritor em espanhol: |
Mucopolisacaridosis II
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| Descritor em francês: | Mucopolysaccharidose de type II | ||||||
| Termo(s) alternativo(s): |
Deficiência de Iduronato 2-Sulfatase Deficiência de Iduronato Sulfatase Deficiência de Sulfoiduronato Sulfatase Gargolismo da Síndrome de Hunter Síndrome de Hunter |
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| Código(s) hierárquico(s): |
C10.597.606.360.455.750 C16.320.322.500.750 C16.320.400.525.750 C16.320.565.202.715.645 C16.320.565.595.600.645 C17.300.550.575.645 C18.452.648.202.715.645 C18.452.648.595.600.645 |
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| Identificador Único RDF: | https://id.nlm.nih.gov/mesh/D016532 | ||||||
| Nota de escopo: | Doença sistêmica do armazenamento lisossômico caracterizada pela deterioração física progressiva e causada pela deficiência da enzima L-sulfoiduronato sulfatase. Esta doença difere da MUCOPOLISSACARIDOSE I por progressão mais lenta, falta de embaçamento corneano, e herança prioritariamente ligada ao -X que autossômica recessiva. A forma leve produz inteligência quase normal e muitos anos de vida. A forma severa normalmente causa morte por volta dos 15 anos de idade. |
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| Qualificadores permitidos: |
BL sangue CF líquido cefalorraquidiano CI induzido quimicamente CL classificação CO complicações DG diagnóstico por imagem DH dietoterapia DI diagnóstico DT tratamento farmacológico EC economia EH etnologia EM embriologia EN enzimologia EP epidemiologia ET etiologia GE genética HI história IM imunologia ME metabolismo MI microbiologia MO mortalidade NU enfermagem PA patologia PC prevenção & controle PP fisiopatologia PS parasitologia PX psicologia RH reabilitação RT radioterapia SU cirurgia TH terapia UR urina VE veterinária VI virologia |
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| Veja também os descritores: |
Iduronato Sulfatase
MeSH Mucopolissacaridose I MeSH | ||||||
| Identificador DeCS: | 29956 | ||||||
| ID do descritor: | D016532 | ||||||
| Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): | Clique aqui para acessar os documentos da BVS | ||||||
| Data de estabelecimento: | 01/01/1992 | ||||||
| Data de entrada: | 21/06/1991 | ||||||
| Data de revisão: | 01/07/2018 |
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Mucopolissacaridose II
- Conceito preferido
Deficiência de Sulfoiduronato Sulfatase
- Relacionado, mas não mais amplo ou mais específico
| Identificador do conceito |
M0025232 |
| Nota de escopo | Doença sistêmica do armazenamento lisossômico caracterizada pela deterioração física progressiva e causada pela deficiência da enzima L-sulfoiduronato sulfatase. Esta doença difere da MUCOPOLISSACARIDOSE I por progressão mais lenta, falta de embaçamento corneano, e herança prioritariamente ligada ao -X que autossômica recessiva. A forma leve produz inteligência quase normal e muitos anos de vida. A forma severa normalmente causa morte por volta dos 15 anos de idade. |
| Termo preferido | Mucopolissacaridose II |
| Termo(s) alternativo(s) |
Gargolismo da Síndrome de Hunter Síndrome de Hunter |
| Identificador do conceito |
M0536361 |
| Termo preferido | Deficiência de Sulfoiduronato Sulfatase |
| Termo(s) alternativo(s) |
Deficiência de Iduronato 2-Sulfatase Deficiência de Iduronato Sulfatase |
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