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Descritor em português: Mucopolissacaridose IV
Descritor em inglês: Mucopolysaccharidosis IV
Descritor em espanhol: Mucopolisacaridosis IV
Descritor mucopolisacaridosis IV
Termo(s) alternativo(s) eccentroosteocondrodisplasia
enfermedad de Morquio
Nota de escopo: Trastorno genético del metabolismo de los mucopolisacáridos que se caracteriza por anomalías esqueléticas, inestabilidad articular, desarrollo de mielopatía cervical, y cantidad excesiva de keratán sulfato en la orina. Hay dos formas bioquímicamente diferentes, cada una producida por déficit de una enzima diferente.
Descritor em francês: Mucopolysaccharidose de type IV
Termo(s) alternativo(s): Doença de Morquio
Excentro-Osteocondrodistrofia
Código(s) hierárquico(s): C16.320.565.202.715.655
C16.320.565.595.600.655
C17.300.550.575.655
C18.452.648.202.715.655
C18.452.648.595.600.655
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D009085
Nota de escopo: Transtorno genético do metabolismo de mucopolissacarídeos, caracterizado por anormalidades esqueléticas, instabilidades das articulações, desenvolvimento de mielopatia cervical e sulfato de ceratano excessivo na urina. Há duas formas distintas bioquimicamente, cada uma devido à deficiência de uma enzima diferente.
Qualificadores permitidos: BL sangue
CF líquido cefalorraquidiano
CI induzido quimicamente
CL classificação
CO complicações
DG diagnóstico por imagem
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamento farmacológico
EC economia
EH etnologia
EM embriologia
EN enzimologia
EP epidemiologia
ET etiologia
GE genética
HI história
IM imunologia
ME metabolismo
MI microbiologia
MO mortalidade
NU enfermagem
PA patologia
PC prevenção & controle
PP fisiopatologia
PS parasitologia
PX psicologia
RH reabilitação
RT radioterapia
SU cirurgia
TH terapia
UR urina
VE veterinária
VI virologia
Identificador DeCS: 30390
ID do descritor: D009085
Classificação da NLM: WD 205.5.C2
Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): Clique aqui para acessar os documentos da BVS
Data de estabelecimento: 01/01/1992
Data de entrada: 01/01/1999
Data de revisão: 08/07/2013
Mucopolissacaridose IV - Conceito preferido
Identificador do conceito M0014173
Nota de escopo Transtorno genético do metabolismo de mucopolissacarídeos, caracterizado por anormalidades esqueléticas, instabilidades das articulações, desenvolvimento de mielopatia cervical e sulfato de ceratano excessivo na urina. Há duas formas distintas bioquimicamente, cada uma devido à deficiência de uma enzima diferente.
Termo preferido Mucopolissacaridose IV
Termo(s) alternativo(s) Doença de Morquio
Excentro-Osteocondrodistrofia



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