DeCS

Descriptor English:

Glycogen Debranching Enzyme System

Descriptor Spanish:

Sistema de la Enzima Desramificadora del Glucógeno

Spanish from Spain

Descriptor	sistema enzimático desramificante del glucógeno
Entry term(s)	enzima de desramificación del glucógeno enzima desrramificante del glucógeno sistema enzimático de desramificación del glucógeno sistema enzimático desrramificador del glucógeno sistema enzimático desrramificante del glucógeno transferasa-glucosidasa
Scope note:	1,4-alfa-D-glucan-1,4-alfa-D-glucan 4-alfa-D-glucosiltransferasa--dextrina 6 alfa-D-glucanohidrolasa. Sistema enzimático con actividad 4-alfa-glucanotransferasa (EC 2.4.1.25) y amilo-1,6-glucosidasa (EC 3.2.1.33). Como transferasa, transfiere un segmento de un 1,4-alfa-D-glucano hacia una nueva posición 4 en un aceptor, que puede ser glucosa u otro 1,4-alfa-D-glucano. Como glucosidasa, cataliza la endohidrólisis de enlaces 1,6-alfa-D-glucosídicos en puntos de ramificación de las cadenas de residuos de alfa-D-glucosa enlazados en 1,4. En la enfermedad por almacenamiento de glucógeno tipo III se observa una deficiencia de la actividad de la amilo-1,6-glucosidasa.

Descriptor Portuguese:

Sistema da Enzima Desramificadora do Glicogênio

Descriptor French:

Glycogen debranching enzyme system

Entry term(s):

Enzyme de débranchement du glycogène
Glycogen debranching enzyme
Système enzymatique de débranchement du glycogène

Tree number(s):

D08.811.277.450.420.450
D08.811.913.400.450.460.350

RDF Unique Identifier:

https://id.nlm.nih.gov/mesh/D006004

Scope note:

1,4-alpha-D-Glucan-1,4-alpha-D-glucan 4-alpha-D-glucosyltransferase/dextrin 6 alpha-D-glucanohydrolase. An enzyme system having both 4-alpha-glucanotransferase (EC 2.4.1.25) and amylo-1,6-glucosidase (EC 3.2.1.33) activities. As a transferase it transfers a segment of a 1,4-alpha-D-glucan to a new 4-position in an acceptor, which may be glucose or another 1,4-alpha-D-glucan. As a glucosidase it catalyzes the endohydrolysis of 1,6-alpha-D-glucoside linkages at points of branching in chains of 1,4-linked alpha-D-glucose residues. Amylo-1,6-glucosidase activity is deficient in glycogen storage disease type III.

Annotation:

/defic: consider also GLYCOGEN STORAGE DISEASE TYPE III

Allowable Qualifiers:

AD administration et posologie
AE effets indésirables
AI antagonistes et inhibiteurs
AN analyse
BI biosynthèse
BL sang
CF liquide cérébrospinal
CH composition chimique
CL classification
CS synthèse chimique
DE effets des médicaments et des substances chimiques
DF déficit
EC économie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
IP isolement et purification
ME métabolisme
PD pharmacologie
PH physiologie
PK pharmacocinétique
PO intoxication
RE effets des radiations
SD ressources et distribution
ST normes
TO toxicité
TU usage thérapeutique
UL ultrastructure
UR urine