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Descriptor en español: Síndrome de Kearns-Sayre
Descriptor síndrome de Kearns-Sayre
Término(s) alternativo(s) síndrome de Kearns
Nota de alcance: Trastorno mitocondrial que se caracteriza por la triada constituida por OFTALMOPLEJIA EXTERNA crónica progresiva, enfernedad miocárdica (MIOCARDIOPATÍAS) con bloqueo de la conducción (BLOQUEO CARDÍACO) y RETINITIS PIGMENTOSA. El comienzo de la enfermedad ocurre en la primera o segunda décadas de la vida. Puede haber también incremento del contenido de proteínas en el LCR, sordera neurosensorial, convulsiones y signos piramidales. En la biopsia muscular se encuentran fibras rojas rotas. (Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p984)
Descriptor en inglés: Kearns-Sayre Syndrome
Descriptor en portugués: Síndrome de Kearns-Sayre
Descriptor en francés: Syndrome de Kearns-Sayre
Término(s) alternativo(s): Síndrome de Kearns
Código(s) jeráquico(s): C05.651.460.700.500
C10.292.562.750.250.500
C10.597.622.447.511.500
C10.668.491.500.700.500
C11.590.472.250.500
C11.768.585.658.500.627
C14.280.238.510
C18.452.660.560.700.500
C23.550.291.500.688.500
C23.888.592.636.447.511.500
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D007625
Nota de alcance: Alteración mitocondrial que se caracteriza por una triada formada por OFTALMOPLEJIA EXTERNA PROGRESIVA CRÓNICA, CARDIOMIOPATÍAS con bloqueo de la conducción y RETINITIS PIGMENTOSA. El inicio de la enfermedad ocurre en la primera o segunda década de la vida. También puede haber un incremento del contenido de proteínas del LCR, sordera sensorineural y signos piramidales. En la biopsia muscular se encuentran fibras rojas rotas (Adaptación del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p984).
Calificadores permitidos: BL sangre
CF líquido cefalorraquídeo
CI inducido químicamente
CL clasificación
CO complicaciones
DG diagnóstico por imagen
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamiento farmacológico
EC economía
EH etnología
EM embriología
EN enzimología
EP epidemiología
ET etiología
GE genética
HI historia
IM inmunología
ME metabolismo
MI microbiología
MO mortalidad
NU enfermería
PA patología
PC prevención & control
PP fisiopatología
PS parasitología
PX psicología
RH rehabilitación
RT radioterapia
SU cirugía
TH terapia
UR orina
VE veterinaria
VI virología
Identificador de DeCS: 28115
ID del Descriptor: D007625
Documentos indizados en la Biblioteca Virtual de Salud (BVS): Haga clic aquí para acceder a los documentos de la BVS
Fecha de establecimiento: 01/01/1991
Fecha de entrada: 26/04/1982
Fecha de revisión: 22/06/2015
Síndrome de Kearns-Sayre - Concepto preferido
UI del concepto M0011934
Nota de alcance Alteración mitocondrial que se caracteriza por una triada formada por OFTALMOPLEJIA EXTERNA PROGRESIVA CRÓNICA, CARDIOMIOPATÍAS con bloqueo de la conducción y RETINITIS PIGMENTOSA. El inicio de la enfermedad ocurre en la primera o segunda década de la vida. También puede haber un incremento del contenido de proteínas del LCR, sordera sensorineural y signos piramidales. En la biopsia muscular se encuentran fibras rojas rotas (Adaptación del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p984).
Término preferido Síndrome de Kearns-Sayre
Término(s) alternativo(s) Síndrome de Kearns



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