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Descripteur en français: Syndrome des histiocytes bleus de mer
Descripteur en anglais: Sea-Blue Histiocyte Syndrome
Descripteur en espagnol: Síndrome del Histiocito Azul-Marino
Descripteur síndrome del histiocito azul marino
Synonymes histiocitosis azul marino
Note d'application: Enfermedad congénita causada por un error innato que afecta a las APOLIPOPROTEINAS E y da lugar a alteraciones del METABOLISMO LIPÍDICO y acumulación de GLICOESFINGOLÍPIDOS, particularmente ESFINGOMIELINAS en los HISTIOCITOS. Este trastorno se caracteriza por ESPLENOMEGALIA y presencia de histiocitos azul marino en el bazo y médula ósea teñidos con la técnica de May Grunwald.
Descripteur en portugais: Síndrome do Histiócito Azul-Marinho
Code(s) d'arborescence: C10.228.140.163.100.435.825.775
C15.604.250.410.800
C16.320.565.189.435.825.775
C16.320.565.398.641.803.850
C16.320.565.595.554.825.775
C18.452.132.100.435.825.775
C18.452.584.563.641.803.850
C18.452.648.189.435.825.775
C18.452.648.398.641.803.850
C18.452.648.595.554.825.775
Identificateur unique RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D012618
Note d'application: A congenital disease caused by an inborn error involving APOLIPOPROTEINS E leading to abnormal LIPID METABOLISM and the accumulation of GLYCOSPHINGOLIPIDS, particularly SPHINGOMYELINS in the HISTIOCYTES. This disorder is characterized by SPLENOMEGALY and the sea-blue histiocytes in the spleen and bone marrow after May Grunwald staining.
Qualificatifs autorisés: BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Voir aussi le(s) descripteur(s): Maladies de Niemann-Pick MeSH
Identifiant DeCS: 27828
ID du Descripteur: D012618
Documents indexés dans la Biblioteque Virtuelle de Santé (BVS): Cliquez ici pour accéder aux documents VHL
Date d'établissement: 01/01/1984
Date d'entrée: 31/05/1983
Date de révision: 03/07/2012
Syndrome des histiocytes bleus de mer - Concept préféré
Concept UI M0019573
Terme préféré Syndrome des histiocytes bleus de mer



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