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Descripteur en français: Lipogranulomatose de Farber
Descripteur en anglais: Farber Lipogranulomatosis
Descripteur en espagnol: Lipogranulomatosis de Farber
Descripteur lipogranulomatosis de Farber
Note d'application: Subtipo de esfingolipidosis que se caracteriza por la apariencia histológica de sus depósitos granulomatosos en los tejidos. Es el resultado de la acumulación de CERAMIDAS en diversos tejidos debido a una deficiencia heredada de CERAMIDASA ÁCIDA. 
Descripteur en portugais: Lipogranulomatose de Farber
Synonymes: Déficit en céramidase acide
Maladie de Farber
Code(s) d'arborescence: C10.228.140.163.100.435.825.250
C16.320.565.189.435.825.250
C16.320.565.398.641.803.325
C16.320.565.595.554.825.250
C18.452.132.100.435.825.250
C18.452.584.563.641.803.325
C18.452.648.189.435.825.250
C18.452.648.398.641.803.325
C18.452.648.595.554.825.250
Identificateur unique RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D055577
Note d'application: A sphingolipidosis subtype that is characterized by the histological appearance of granulomatous deposits in tissues. It results from the accumulation of CERAMIDES in various tissues due to an inherited deficiency of ACID CERAMIDASE.
Qualificatifs autorisés: BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Identifiant DeCS: 53092
ID du Descripteur: D055577
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Date d'établissement: 01/01/2009
Date d'entrée: 08/07/2008
Date de révision: 08/07/2013
Lipogranulomatose de Farber - Concept préféré
Concept UI M0518626
Terme préféré Lipogranulomatose de Farber
Synonymes Déficit en céramidase acide
Maladie de Farber



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