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Descripteur en français: Mucopolysaccharidose de type VI
Descripteur en anglais: Mucopolysaccharidosis VI
Descripteur en espagnol: Mucopolisacaridosis VI
Descripteur mucopolisacaridosis VI
Synonymes enanismo polidistrófico
síndrome de Maroteaux-Lamy
Note d'application: Mucopolisacaridosis con cantidad excesiva de condroitín sulfato B en la orina, se caracteriza por enanismo y sordera. Está ocasionada por un déficit de N-acetilgalactosamina-4-sulfatasa (arilsulfatasa B).
Descripteur en portugais: Mucopolissacaridose VI
Synonymes: Déficit en arylsulfatase B
MPS VI
Maladie de Maroteaux-Lamy
Mucopolysaccharidose de type 6
Nanisme polydystrophique de Maroteaux-Lamy
Syndrome de Maroteaux-Lamy
Code(s) d'arborescence: C16.320.565.202.715.670
C16.320.565.595.600.670
C17.300.550.575.670
C18.452.648.202.715.670
C18.452.648.595.600.670
Identificateur unique RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D009087
Note d'application: Mucopolysaccharidosis with excessive CHONDROITIN SULFATE B in urine, characterized by dwarfism and deafness. It is caused by a deficiency of N-ACETYLGALACTOSAMINE-4-SULFATASE (arylsulfatase B).
Qualificatifs autorisés: BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Identifiant DeCS: 30391
ID du Descripteur: D009087
Documents indexés dans la Biblioteque Virtuelle de Santé (BVS): Cliquez ici pour accéder aux documents VHL
Date d'établissement: 01/01/1991
Date d'entrée: 12/12/1974
Date de révision: 08/07/2013
Mucopolysaccharidose de type VI - Concept préféré
Concept UI M0014176
Terme préféré Mucopolysaccharidose de type VI
Synonymes Déficit en arylsulfatase B
MPS VI
Maladie de Maroteaux-Lamy
Mucopolysaccharidose de type 6
Nanisme polydystrophique de Maroteaux-Lamy
Syndrome de Maroteaux-Lamy



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