| Descritor em português: | Porfiria Hepatoeritropoética | ||||||
| Descritor em inglês: | Porphyria, Hepatoerythropoietic | ||||||
| Descritor em espanhol: |
Porfiria Hepatoeritropoyética
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| Descritor em francês: | Porphyrie hépatoérythropoïétique | ||||||
| Termo(s) alternativo(s): |
Porfiria Eritro-Hepática Porfiria Hepatoeritropoiética |
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| Código(s) hierárquico(s): |
C06.552.830.437 C16.320.850.742.437 C17.800.827.742.437 C18.452.811.400.437 |
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| Identificador Único RDF: | https://id.nlm.nih.gov/mesh/D017121 | ||||||
| Nota de escopo: | Porfiria cutânea, autossômica e recessiva, devido a uma deficiência de UROPORFIRINOGÊNIO DECARBOXILASE tanto no FÍGADO como na MEDULA ÓSSEA. Semelhante a PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA, esta desordem é causada por defeitos na quinta enzima da via biossintética da 8-enzima da HEME, mas é uma deficiência enzimática homozigótica com menos de 10 por cento da atividade enzimática normal. As lesões cutâneas são graves e mutiladoras. |
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| Nota de indexação: | não confunda com PORFIRIAS HEPÁTICAS ou PORFIRIA ERITROPOÉTICA |
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| Qualificadores permitidos: |
BL sangue CF líquido cefalorraquidiano CI induzido quimicamente CL classificação CN congênito CO complicações DG diagnóstico por imagem DH dietoterapia DI diagnóstico DT tratamento farmacológico EC economia EH etnologia EM embriologia EN enzimologia EP epidemiologia ET etiologia GE genética HI história IM imunologia ME metabolismo MI microbiologia MO mortalidade NU enfermagem PA patologia PC prevenção & controle PP fisiopatologia PS parasitologia PX psicologia RH reabilitação RT radioterapia SU cirurgia TH terapia UR urina VE veterinária VI virologia |
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| Identificador DeCS: | 30607 | ||||||
| ID do descritor: | D017121 | ||||||
| Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): | Clique aqui para acessar os documentos da BVS | ||||||
| Data de estabelecimento: | 01/01/1993 | ||||||
| Data de entrada: | 22/05/1992 | ||||||
| Data de revisão: | 05/06/2015 |
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Porfiria Hepatoeritropoética
- Conceito preferido
| Identificador do conceito |
M0026014 |
| Nota de escopo | Porfiria cutânea, autossômica e recessiva, devido a uma deficiência de UROPORFIRINOGÊNIO DECARBOXILASE tanto no FÍGADO como na MEDULA ÓSSEA. Semelhante a PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA, esta desordem é causada por defeitos na quinta enzima da via biossintética da 8-enzima da HEME, mas é uma deficiência enzimática homozigótica com menos de 10 por cento da atividade enzimática normal. As lesões cutâneas são graves e mutiladoras. |
| Termo preferido | Porfiria Hepatoeritropoética |
| Termo(s) alternativo(s) |
Porfiria Eritro-Hepática Porfiria Hepatoeritropoiética |
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