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Descritor em português: Coproporfiria Hereditária
Descritor em inglês: Coproporphyria, Hereditary
Descritor em espanhol: Coproporfiria Hereditaria
Descritor coproporfiria hereditaria
Nota de escopo: Porfiria autosómica dominante debida a déficit de COPROPORFIRINÓGENO OXIDASA en el HÍGADO, la sexta enzima de la vía biosíntética de 8 enzimas del HEMO. Las características clínicas comprenden síntomas neurológicos y lesiones cutáneas. Los pacientes excretan concentraciones elevadas de precursores de la porfirina, ÁCIDO 5-AMINOLEVULÍNICO y COPROPORFIRINAS.Porfiria autosómica dominante debida a déficit de COPROPORFIRINÓGENO OXIDASA en el HÍGADO, la sexta enzima de la vía biosíntética de 8 enzimas del HEMO. Las características clínicas comprenden síntomas neurológicos y lesiones cutáneas. Los pacientes excretan concentraciones elevadas de precursores de la porfirina, ÁCIDO 5-AMINOLEVULÍNICO y COPROPORFIRINAS.
Descritor em francês: Coproporphyrie héréditaire
Código(s) hierárquico(s): C06.552.830.074
C16.320.850.742.074
C17.800.827.742.074
C18.452.811.400.074
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D046349
Nota de escopo: Porfiria autossômica dominante devido a uma deficiência da COPROPORFIRINOGÊNIO OXIDASE no FÍGADO, a sexta enzima da via biossintética da 8-enzima da HEME. Entre as características clínicas estão tanto sintomas neurológicos como lesões cutâneas. Os pacientes excretam níveis elevados dos precursores de porfirina, 5-AMINOLEVULINATO e COPROPORFIRINAS.
Qualificadores permitidos: BL sangue
CF líquido cefalorraquidiano
CI induzido quimicamente
CL classificação
CN congênito
CO complicações
DG diagnóstico por imagem
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamento farmacológico
EC economia
EH etnologia
EM embriologia
EN enzimologia
EP epidemiologia
ET etiologia
GE genética
HI história
IM imunologia
ME metabolismo
MI microbiologia
MO mortalidade
NU enfermagem
PA patologia
PC prevenção & controle
PP fisiopatologia
PS parasitologia
PX psicologia
RH reabilitação
RT radioterapia
SU cirurgia
TH terapia
UR urina
VE veterinária
VI virologia
Identificador DeCS: 38624
ID do descritor: D046349
Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): Clique aqui para acessar os documentos da BVS
Data de estabelecimento: 01/01/2005
Data de entrada: 07/07/2004
Data de revisão: 08/06/2015
Coproporfiria Hereditária - Conceito preferido
Identificador do conceito M0025971
Nota de escopo Porfiria autossômica dominante devido a uma deficiência da COPROPORFIRINOGÊNIO OXIDASE no FÍGADO, a sexta enzima da via biossintética da 8-enzima da HEME. Entre as características clínicas estão tanto sintomas neurológicos como lesões cutâneas. Os pacientes excretam níveis elevados dos precursores de porfirina, 5-AMINOLEVULINATO e COPROPORFIRINAS.
Termo preferido Coproporfiria Hereditária



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