| Descritor em português: | Porfiria Variegada | ||||||
| Descritor em inglês: | Porphyria, Variegate | ||||||
| Descritor em espanhol: |
Porfiria Variegata
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| Descritor em francês: | Porphyrie variegata | ||||||
| Termo(s) alternativo(s): |
Porfiria Tipo Sul-Africana Porfiria Variegata |
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| Código(s) hierárquico(s): |
C06.552.830.625 C16.320.850.742.625 C17.800.827.742.625 C18.452.811.400.625 |
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| Identificador Único RDF: | https://id.nlm.nih.gov/mesh/D046350 | ||||||
| Nota de escopo: | Porfiria autossômica dominante devido a uma deficiência de protoporfirinogênio oxidase (EC 1.3.3.4) no FÍGADO, na sétima enzima da via biossintética da 8-enzima da HEME. Entre as características clínicas estão tanto sintomas neurológicos como lesões cutâneas. Os pacientes excretam níveis elevados de precursores de porfirina, COPROPORFIRINAS e protoporfirinogênio. |
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| Qualificadores permitidos: |
BL sangue CF líquido cefalorraquidiano CI induzido quimicamente CL classificação CN congênito CO complicações DG diagnóstico por imagem DH dietoterapia DI diagnóstico DT tratamento farmacológico EC economia EH etnologia EM embriologia EN enzimologia EP epidemiologia ET etiologia GE genética HI história IM imunologia ME metabolismo MI microbiologia MO mortalidade NU enfermagem PA patologia PC prevenção & controle PP fisiopatologia PS parasitologia PX psicologia RH reabilitação RT radioterapia SU cirurgia TH terapia UR urina VE veterinária VI virologia |
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| Identificador DeCS: | 38625 | ||||||
| ID do descritor: | D046350 | ||||||
| Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): | Clique aqui para acessar os documentos da BVS | ||||||
| Data de estabelecimento: | 01/01/2005 | ||||||
| Data de entrada: | 15/07/2004 | ||||||
| Data de revisão: | 28/02/2020 |
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Porfiria Variegada
- Conceito preferido
| Identificador do conceito |
M0025972 |
| Nota de escopo | Porfiria autossômica dominante devido a uma deficiência de protoporfirinogênio oxidase (EC 1.3.3.4) no FÍGADO, na sétima enzima da via biossintética da 8-enzima da HEME. Entre as características clínicas estão tanto sintomas neurológicos como lesões cutâneas. Os pacientes excretam níveis elevados de precursores de porfirina, COPROPORFIRINAS e protoporfirinogênio. |
| Termo preferido | Porfiria Variegada |
| Termo(s) alternativo(s) |
Porfiria Tipo Sul-Africana Porfiria Variegata |
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