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Descritor em português: Doença de Niemann-Pick Tipo B
Descritor em inglês: Niemann-Pick Disease, Type B
Descritor em espanhol: Enfermedad de Niemann-Pick Tipo B
Descritor enfermedad de Niemann-Pick tipo b
Termo(s) alternativo(s) esfingomielinosis
Nota de escopo: Trastorno alélico de la ENFERMEDAD DE NIEMANN-PICK DE TIPO A, con inicio tardío. También está causada por mutación de la ESFINGOMIELINA-FOSFODIESTERASA, pero clínicamente sólo se manifiesta por la afectación visceral (tipo no neuropático).
Descritor em francês: Maladie de Niemann-Pick de type B
Código(s) hierárquico(s): C10.228.140.163.100.435.825.700.750
C15.604.250.410.625.750
C16.320.565.189.435.825.700.750
C16.320.565.398.641.803.730.750
C16.320.565.595.554.825.700.750
C18.452.132.100.435.825.700.750
C18.452.584.563.641.803.730.750
C18.452.648.189.435.825.700.750
C18.452.648.398.641.803.730.750
C18.452.648.595.554.825.700.750
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D052537
Nota de escopo: Transtorno alélico da doença de Niemann-Pick tipo A , que representa uma forma de início tardio da doença. É também causada por mutação na ESFINGOMIELINA FOSFODIESTERASE, mas os sinais clínicos envolvem apenas os órgãos viscerais (tipo não neuropático).
Qualificadores permitidos: BL sangue
CF líquido cefalorraquidiano
CI induzido quimicamente
CL classificação
CO complicações
DG diagnóstico por imagem
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamento farmacológico
EC economia
EH etnologia
EM embriologia
EN enzimologia
EP epidemiologia
ET etiologia
GE genética
HI história
IM imunologia
ME metabolismo
MI microbiologia
MO mortalidade
NU enfermagem
PA patologia
PC prevenção & controle
PP fisiopatologia
PS parasitologia
PX psicologia
RH reabilitação
RT radioterapia
SU cirurgia
TH terapia
UR urina
VE veterinária
VI virologia
Identificador DeCS: 52106
ID do descritor: D052537
Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): Clique aqui para acessar os documentos da BVS
Data de estabelecimento: 01/01/2007
Data de entrada: 05/07/2006
Data de revisão: 03/07/2012
Doença de Niemann-Pick Tipo B - Conceito preferido
Identificador do conceito M0335784
Nota de escopo Transtorno alélico da doença de Niemann-Pick tipo A , que representa uma forma de início tardio da doença. É também causada por mutação na ESFINGOMIELINA FOSFODIESTERASE, mas os sinais clínicos envolvem apenas os órgãos viscerais (tipo não neuropático).
Termo preferido Doença de Niemann-Pick Tipo B



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