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Descritor em português: Hiperlipoproteinemia Tipo III
Descritor em inglês: Hyperlipoproteinemia Type III
Descritor em espanhol: Hiperlipoproteinemia Tipo III
Descritor hiperlipoproteinemia tipo III
Termo(s) alternativo(s) disbetalipoproteinemia
disbetalipoproteinemia familiar
enfermedad de beta-ancha
Nota de escopo: Trastorno autosómico recesivo caracterizado por acumulación de lipoproteínas de densidad intermedia (IDL o lipoproteínas con banda beta ancha).Las IDL presentan una relación TRIGLICÉRIDOS a COLESTEROL superior a la de las LIPOPROTEÍNAS DE MUY BAJA DENSIDAD. Este trastorno es debido a una mutación de las APOLIPOPROTEINAS E, un componente de unión al receptor de las VLDL y los QUILOMICRONES, que resulta en disminución del aclaramiento y elevadas concentraciones plasmáticas de colesterol y triglicéridos, respecto de los triglicéridos que la VLDL normal.
Descritor em francês: Hyperlipoprotéinémie de type III
Termo(s) alternativo(s): Disbetalipoproteinemia
Disbetalipoproteinemia Familiar
Doença beta Larga
Código(s) hierárquico(s): C16.320.565.398.483
C18.452.584.500.500.644.485
C18.452.584.563.483
C18.452.648.398.483
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D006952
Nota de escopo: Transtorno hereditário autossômico recessivo, caracterizado por acúmulo de lipoproteína de densidade intermediária (IDL ou lipoproteína-beta-larga). A IDL tem uma razão COLESTEROL / TRIGLICERÍDEOS maior do que as LIPOPROTEÍNAS DE DENSIDADE MUITO BAIXA. Este transtorno é devido a mutação em APOLIPOPROTEÍNAS E, componentes ligantes do receptor de VLDL e de QUILOMÍCRONS, resultando na redução de sua depuração e na elevação de seus níveis plasmáticos, tanto de colesterol como triglicerídeos.
Qualificadores permitidos: BL sangue
CF líquido cefalorraquidiano
CI induzido quimicamente
CL classificação
CO complicações
DG diagnóstico por imagem
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamento farmacológico
EC economia
EH etnologia
EM embriologia
EN enzimologia
EP epidemiologia
ET etiologia
GE genética
HI história
IM imunologia
ME metabolismo
MI microbiologia
MO mortalidade
NU enfermagem
PA patologia
PC prevenção & controle
PP fisiopatologia
PS parasitologia
PX psicologia
RH reabilitação
RT radioterapia
SU cirurgia
TH terapia
UR urina
VE veterinária
VI virologia
Identificador DeCS: 7133
ID do descritor: D006952
Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): Clique aqui para acessar os documentos da BVS
Data de estabelecimento: 01/01/1980
Data de entrada: 23/04/1979
Data de revisão: 03/07/2012
Hiperlipoproteinemia Tipo III - Conceito preferido
Identificador do conceito M0010834
Nota de escopo Transtorno hereditário autossômico recessivo, caracterizado por acúmulo de lipoproteína de densidade intermediária (IDL ou lipoproteína-beta-larga). A IDL tem uma razão COLESTEROL / TRIGLICERÍDEOS maior do que as LIPOPROTEÍNAS DE DENSIDADE MUITO BAIXA. Este transtorno é devido a mutação em APOLIPOPROTEÍNAS E, componentes ligantes do receptor de VLDL e de QUILOMÍCRONS, resultando na redução de sua depuração e na elevação de seus níveis plasmáticos, tanto de colesterol como triglicerídeos.
Termo preferido Hiperlipoproteinemia Tipo III
Termo(s) alternativo(s) Disbetalipoproteinemia
Disbetalipoproteinemia Familiar
Doença beta Larga



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