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Descripteur en français: Hyperlipoprotéinémie de type III
Descripteur en anglais: Hyperlipoproteinemia Type III
Descripteur en espagnol: Hiperlipoproteinemia Tipo III
Descripteur hiperlipoproteinemia tipo III
Synonymes disbetalipoproteinemia
disbetalipoproteinemia familiar
enfermedad de beta-ancha
hipercolesterolemia autosómica recesiva
Note d'application: Trastorno autosómico recesivo caracterizado por acumulación de lipoproteínas de densidad intermedia (IDL o lipoproteínas con banda beta ancha).Las IDL presentan una relación TRIGLICÉRIDOS a COLESTEROL superior a la de las LIPOPROTEÍNAS DE MUY BAJA DENSIDAD. Este trastorno es debido a una mutación de las APOLIPOPROTEINAS E, un componente de unión al receptor de las VLDL y los QUILOMICRONES, que resulta en disminución del aclaramiento y elevadas concentraciones plasmáticas de colesterol y triglicéridos, respecto de los triglicéridos que la VLDL normal.
Descripteur en portugais: Hiperlipoproteinemia Tipo III
Synonymes: Dysbêtalipoprotéinémie
Dyslipoprotéinémie à broad-beta
Code(s) d'arborescence: C16.320.565.398.483
C18.452.584.500.500.644.485
C18.452.584.563.483
C18.452.648.398.483
Identificateur unique RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D006952
Note d'application: An autosomal recessively inherited disorder characterized by the accumulation of intermediate-density lipoprotein (IDL or broad-beta-lipoprotein). IDL has a CHOLESTEROL to TRIGLYCERIDES ratio greater than that of VERY-LOW-DENSITY LIPOPROTEINS. This disorder is due to mutation of APOLIPOPROTEINS E, a receptor-binding component of VLDL and CHYLOMICRONS, resulting in their reduced clearance and high plasma levels of both cholesterol and triglycerides.
Qualificatifs autorisés: BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Identifiant DeCS: 7133
ID du Descripteur: D006952
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Date d'établissement: 01/01/1980
Date d'entrée: 23/04/1979
Date de révision: 13/04/2022
Hyperlipoprotéinémie de type III - Concept préféré
Concept UI M0010834
Terme préféré Hyperlipoprotéinémie de type III
Synonymes Dysbêtalipoprotéinémie
Dyslipoprotéinémie à broad-beta



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