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Descritor em português: Progéria
Descritor em inglês: Progeria
Descritor em espanhol: Progeria
Descritor progeria
Termo(s) alternativo(s) síndrome de Hutchinson-Gilford
síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Nota de escopo: Afección congénita asociada a defectos del gen que codifica la LAMINA DE TIPO A y que se caracteriza por envejecimiento prematuro en niños, que presentan todos los cambios del envejecimiento celular. Se manifiesta por canas prematuras, caída del cabello, pérdida de la audición (SORDERA), cataratas (CATARATA), ARTRITIS, OSTEOPOROSIS, DIABETES MELLITUS, atrofia de la grasa subcutánea, hipoplasia del esqueleto, incremento del ÁCIDO HIALURÓNICO en orina y ATEROSCLEROSIS acelerada. En muchos casos se desarrollan tumores malignos, especialmente SARCOMA.
Descritor em francês: Progeria
Termo(s) alternativo(s): Síndrome Progeroide de Hutchinson-Gilford
Síndrome de Hutchinson-Gilford
Síndrome de Progéria de Hutchinson-Gilford
Código(s) hierárquico(s): C16.320.488.875
C16.320.565.753
C18.452.648.753
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D011371
Nota de escopo: Condição congênita anormal, associada com defeitos no gene da LÂMINA DO TIPO A, caracterizada por envelhecimento precoce em crianças, nas quais ocorrem todas as alterações de senescência celular. Manifesta-se por aparecimento precoce de cabelos grisalhos, perda de cabelos, perda de audição (SURDEZ), CATARATA, ARTRITE, OSTEOPOROSE, DIABETES MELLITUS, atrofia da gordura subcutânea, hipoplasia esquelética, níveis elevados de ÁCIDO HIALURÔNICO urinário e ATEROSCLEROSE acelerada. Muitos dos indivíduos afetados desenvolvem tumores malignos, especialmente SARCOMAS.
Qualificadores permitidos: BL sangue
CF líquido cefalorraquidiano
CI induzido quimicamente
CL classificação
CO complicações
DG diagnóstico por imagem
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamento farmacológico
EC economia
EH etnologia
EM embriologia
EN enzimologia
EP epidemiologia
ET etiologia
GE genética
HI história
IM imunologia
ME metabolismo
MI microbiologia
MO mortalidade
NU enfermagem
PA patologia
PC prevenção & controle
PP fisiopatologia
PS parasitologia
PX psicologia
RH reabilitação
RT radioterapia
SU cirurgia
TH terapia
UR urina
VE veterinária
VI virologia
Veja também os descritores: Síndrome de Cockayne MeSH
Síndrome de Werner MeSH
Identificador DeCS: 11804
ID do descritor: D011371
Classificação da NLM: WS 104
Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): Clique aqui para acessar os documentos da BVS
Data de estabelecimento: 01/01/1966
Data de entrada: 01/01/1999
Data de revisão: 21/02/2020
Progéria - Conceito preferido
Identificador do conceito M0017668
Nota de escopo Condição congênita anormal, associada com defeitos no gene da LÂMINA DO TIPO A, caracterizada por envelhecimento precoce em crianças, nas quais ocorrem todas as alterações de senescência celular. Manifesta-se por aparecimento precoce de cabelos grisalhos, perda de cabelos, perda de audição (SURDEZ), CATARATA, ARTRITE, OSTEOPOROSE, DIABETES MELLITUS, atrofia da gordura subcutânea, hipoplasia esquelética, níveis elevados de ÁCIDO HIALURÔNICO urinário e ATEROSCLEROSE acelerada. Muitos dos indivíduos afetados desenvolvem tumores malignos, especialmente SARCOMAS.
Termo preferido Progéria
Termo(s) alternativo(s) Síndrome Progeroide de Hutchinson-Gilford
Síndrome de Hutchinson-Gilford
Síndrome de Progéria de Hutchinson-Gilford



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