| Descripteur en français: | Maladie de Wolman | ||||||
| Descripteur en anglais: | Wolman Disease | ||||||
| Descripteur en espagnol: |
Enfermedad de Wolman
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| Descripteur en portugais: | Doença de Wolman | ||||||
| Synonymes: |
Déficit en lipase acide lysosomale type Wolman Déficit en lipase acide lysosomiale Xanthomatose familiale primitive |
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| Code(s) d'arborescence: |
C16.320.565.398.641.201.500 C16.320.565.595.201.500 C16.614.947 C18.452.584.563.641.201.500 C18.452.648.398.641.201.500 C18.452.648.595.201.500 |
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| Identificateur unique RDF: | https://id.nlm.nih.gov/mesh/D015223 | ||||||
| Note d'application: | The severe infantile form of inherited lysosomal lipid storage diseases due to deficiency of acid lipase (STEROL ESTERASE). It is characterized by the accumulation of neutral lipids, particularly CHOLESTEROL ESTERS in leukocytes, fibroblasts, and hepatocytes. It is also known as Wolman's xanthomatosis and is an allelic variant of CHOLESTEROL ESTER STORAGE DISEASE. |
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| Qualificatifs autorisés: |
BL sang CF liquide cérébrospinal CI induit chimiquement CL classification CO complications DG imagerie diagnostique DH diétothérapie DI diagnostic DT traitement médicamenteux EC économie EH ethnologie EM embryologie EN enzymologie EP épidémiologie ET étiologie GE génétique HI histoire IM immunologie ME métabolisme MI microbiologie MO mortalité NU soins infirmiers PA anatomopathologie PC prévention et contrôle PP physiopathologie PS parasitologie PX psychologie RH rééducation et réadaptation RT radiothérapie SU chirurgie TH thérapie UR urine VE médecine vétérinaire VI virologie |
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| Identifiant DeCS: | 23863 | ||||||
| ID du Descripteur: | D015223 | ||||||
| Documents indexés dans la Biblioteque Virtuelle de Santé (BVS): | Cliquez ici pour accéder aux documents VHL | ||||||
| Date d'établissement: | 01/01/1989 | ||||||
| Date d'entrée: | 12/05/1988 | ||||||
| Date de révision: | 31/05/2023 |
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Maladie de Wolman
- Concept préféré
| Concept UI |
M0023386 |
| Terme préféré | Maladie de Wolman |
| Synonymes |
Déficit en lipase acide lysosomale type Wolman Déficit en lipase acide lysosomiale Xanthomatose familiale primitive |
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