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Descripteur en français: Immunodéficience combinée grave
Descripteur en anglais: Severe Combined Immunodeficiency
Descripteur en espagnol: Inmunodeficiencia Combinada Grave
Descripteur inmunodeficiencia combinada grave
Synonymes inmunodeficiencia combinada grave (IDCG)
inmunodeficiencia combinada grave (SCID)
inmunodeficiencia combinada severa
inmunodeficiencia combinada severa (IDCS)
síndrome de Omenn
síndrome del linfocito desnudo
Note d'application: Grupo de trastornos congénitos poco frecuentes que se caracterizan por alteración de la inmunidad humoral y celular, leucopenia, y concentraciones de anticuerpos bajas o ausentes. Se hereda como defecto autosómico recesivo o ligado al cromosoma X. Mutaciones de muchos genes diferentes causan la inmunodeficiencia severa combinada (SCID) humana.
Descripteur en portugais: Imunodeficiência Combinada Severa
Synonymes: DICS
Déficit immunitaire combiné sévère
Réticuloendothéliose familiale
SCID avec radiosensibilité
SCID-RS
Syndrome d'Omenn
Syndrome des lymphocytes nus
Code(s) d'arborescence: C16.320.798.750
C16.614.815
C18.452.284.800
C20.673.795.750
Identificateur unique RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D016511
Note d'application: Group of rare congenital disorders characterized by impairment of both humoral and cell-mediated immunity, leukopenia, and low or absent antibody levels. It is inherited as an X-linked or autosomal recessive defect. Mutations occurring in many different genes cause human Severe Combined Immunodeficiency (SCID).
Qualificatifs autorisés: BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Identifiant DeCS: 29820
ID du Descripteur: D016511
Documents indexés dans la Biblioteque Virtuelle de Santé (BVS): Cliquez ici pour accéder aux documents VHL
Date d'établissement: 01/01/1992
Date d'entrée: 03/01/1991
Date de révision: 20/06/2014
Immunodéficience combinée grave - Concept préféré
Concept UI M0025203
Terme préféré Immunodéficience combinée grave
Synonymes DICS
Déficit immunitaire combiné sévère
Syndrome des lymphocytes nus - Connexes mais pas plus larges ou plus étroites
Concept UI M0025204
Terme préféré Syndrome des lymphocytes nus
Syndrome d'Omenn - Plus spécifique
Concept UI M0520254
Terme préféré Syndrome d'Omenn
Synonymes Réticuloendothéliose familiale
SCID avec radiosensibilité
SCID-RS



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