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Descripteur en français: Mucoviscidose
Descripteur en anglais: Cystic Fibrosis
Descripteur en espagnol: Fibrosis Quística
Descripteur fibrosis quística
Synonymes mucoviscidosis
Note d'application: Enfermedad genética autosómica recesiva de las GLÁNDULAS EXOCRINAS. Está causada por mutaciones del gen que codifica el REGULADOR DE LA CONDUCTANCIA TRANSMEMBRANA DE LA FIBROSIS QUÍSTICA, que se expresa en diversos órganos, como el PULMÓN, el PÁNCREAS las VÍAS BILIARES y las GLÁNDULAS SUDORÍPARAS. La enfermedad se caracteriza por disfunción de la secreción epitelial asociada a obstrucción ductal que da lugar a OBSTRUCCIÓN DE LAS VÍAS RESPIRATORIAS, INFECCIONES RESPIRATORIAS crónicas, INSUFICIENCIA PANCREÁTICA, insuficiencia digestiva, pérdida de sales y AGOTAMIENTO POR CALOR.
Descripteur en portugais: Fibrose Cística
Synonymes: Fibrose kystique du pancréas
Fibrose kystique du poumon
Fibrose kystique pancréatique
Fibrose kystique pulmonaire
Maladie fibrokystique du pancreas
Mucoviscidose pulmonaire
Code(s) d'arborescence: C06.689.202
C08.381.187
C16.320.190
C16.614.213
Identificateur unique RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D003550
Note d'application: An autosomal recessive genetic disease of the EXOCRINE GLANDS. It is caused by mutations in the gene encoding the CYSTIC FIBROSIS TRANSMEMBRANE CONDUCTANCE REGULATOR expressed in several organs including the LUNG, the PANCREAS, the BILIARY SYSTEM, and the SWEAT GLANDS. Cystic fibrosis is characterized by epithelial secretory dysfunction associated with ductal obstruction resulting in AIRWAY OBSTRUCTION; chronic RESPIRATORY INFECTIONS; PANCREATIC INSUFFICIENCY; maldigestion; salt depletion; and HEAT PROSTRATION.
Note d'indexation: a specific disease entity: do not use for fibrocystic states of various organs
Qualificatifs autorisés: BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Voir aussi le(s) descripteur(s): Protéine CFTR MeSH
Souris de lignée CFTR MeSH
Identifiant DeCS: 3568
ID du Descripteur: D003550
Documents indexés dans la Biblioteque Virtuelle de Santé (BVS): Cliquez ici pour accéder aux documents VHL
Date d'établissement: 01/01/1967
Date d'entrée: 01/01/1999
Date de révision: 08/07/2013
Mucoviscidose - Concept préféré
Concept UI M0005551
Terme préféré Mucoviscidose
Mucoviscidose pulmonaire - Plus spécifique
Concept UI M0455430
Terme préféré Mucoviscidose pulmonaire
Synonymes Fibrose kystique du poumon
Fibrose kystique pulmonaire
Fibrose kystique du pancréas - Plus spécifique
Concept UI M0455427
Terme préféré Fibrose kystique du pancréas
Synonymes Fibrose kystique pancréatique
Maladie fibrokystique du pancreas



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