Pesquisa
Descritor em português: Síndrome do Histiócito Azul-Marinho
Descritor em inglês: Sea-Blue Histiocyte Syndrome
Descritor em espanhol: Síndrome del Histiocito Azul-Marino
Descritor síndrome del histiocito azul marino
Termo(s) alternativo(s) histiocitosis azul marino
Nota de escopo: Enfermedad congénita causada por un error innato que afecta a las APOLIPOPROTEINAS E y da lugar a alteraciones del METABOLISMO LIPÍDICO y acumulación de GLICOESFINGOLÍPIDOS, particularmente ESFINGOMIELINAS en los HISTIOCITOS. Este trastorno se caracteriza por ESPLENOMEGALIA y presencia de histiocitos azul marino en el bazo y médula ósea teñidos con la técnica de May Grunwald.
Descritor em francês: Syndrome des histiocytes bleus de mer
Termo(s) alternativo(s): Histiocitose Azul-Marinho
Código(s) hierárquico(s): C10.228.140.163.100.435.825.775
C15.604.250.410.800
C16.320.565.189.435.825.775
C16.320.565.398.641.803.850
C16.320.565.595.554.825.775
C18.452.132.100.435.825.775
C18.452.584.563.641.803.850
C18.452.648.189.435.825.775
C18.452.648.398.641.803.850
C18.452.648.595.554.825.775
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D012618
Nota de escopo: Doença congênita causada por um erro inato envolvendo a APOLIPOPROTEÍNAS E que levam a um METABOLISMO LIPÍDICO anormal e acúmulo de GLICOESFINGOLIPÍDEOS, particularmente ESFINGOMIELINAS nos HISTIÓCITOS. Este transtorno é caracterizado por ESPLENOMEGALIA e histiócitos azul-marinho no baço e medula óssea após a coloração de May Grunwald.
Qualificadores permitidos: BL sangue
CF líquido cefalorraquidiano
CI induzido quimicamente
CL classificação
CO complicações
DG diagnóstico por imagem
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamento farmacológico
EC economia
EH etnologia
EM embriologia
EN enzimologia
EP epidemiologia
ET etiologia
GE genética
HI história
IM imunologia
ME metabolismo
MI microbiologia
MO mortalidade
NU enfermagem
PA patologia
PC prevenção & controle
PP fisiopatologia
PS parasitologia
PX psicologia
RH reabilitação
RT radioterapia
SU cirurgia
TH terapia
UR urina
VE veterinária
VI virologia
Veja também os descritores: Doenças de Niemann-Pick MeSH
Identificador DeCS: 27828
ID do descritor: D012618
Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): Clique aqui para acessar os documentos da BVS
Data de estabelecimento: 01/01/1984
Data de entrada: 31/05/1983
Data de revisão: 03/07/2012
Síndrome do Histiócito Azul-Marinho - Conceito preferido
Identificador do conceito M0019573
Nota de escopo Doença congênita causada por um erro inato envolvendo a APOLIPOPROTEÍNAS E que levam a um METABOLISMO LIPÍDICO anormal e acúmulo de GLICOESFINGOLIPÍDEOS, particularmente ESFINGOMIELINAS nos HISTIÓCITOS. Este transtorno é caracterizado por ESPLENOMEGALIA e histiócitos azul-marinho no baço e medula óssea após a coloração de May Grunwald.
Termo preferido Síndrome do Histiócito Azul-Marinho
Termo(s) alternativo(s) Histiocitose Azul-Marinho



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