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Descritor em português: Gangliosidoses
Descritor em inglês: Gangliosidoses
Descritor em espanhol: Gangliosidosis
Descritor gangliosidosis
Nota de escopo: Grupo de enfermedades hereditarias, a menudo fatales, que se caracterizan por acumulación de GANGLIÓSIDOS en los LISOSOMAS, secundaria a estados de deficiencia enzimática. Las gangliosidosis incluyen la ENFERMEDAD DE TAY-SACHS, GANGLIOSIDOSIS GM1, GANGLIOSIDOSIS GM2 y la ENFERMEDAD DE SANDHOFF, que comparten el comienzo neonatal o infantil del deterioro del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL. (Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, pp89-97)
Descritor em francês: Gangliosidoses
Código(s) hierárquico(s): C10.228.140.163.100.435.825.300
C16.320.565.189.435.825.300
C16.320.565.398.641.803.350
C16.320.565.595.554.825.300
C18.452.132.100.435.825.300
C18.452.584.563.641.803.350
C18.452.648.189.435.825.300
C18.452.648.398.641.803.350
C18.452.648.595.554.825.300
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D005733
Nota de escopo: Grupo de enfermedades hereditarias, a menudo fatales, que se caracterizan por la acumulación de GANGLIÓSIDOS en los LISOSOMAS, secundaria a estados de deficiencia enzimática. Las gangliosidosis incluyen la ENFERMEDAD DE TAY-SACHS, la GANGLIOSIDOSIS GM1, la GANGLIOSIDOSiS GM2 y la ENFERMEDAD DE SANDHOFF, que comparte el comienzo neonatal o infantil del deterioro del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL. (Adaptación del original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, pp89-97).
Nota de indexação: coordine como primario con gangliosido específico (como primario) pero GANGLIOSIDOSIS GM1 E GANGLIOSIDOSIS GM2 están disponibles
Qualificadores permitidos: BL sangre
CF líquido cefalorraquídeo
CI inducido químicamente
CL clasificación
CO complicaciones
DG diagnóstico por imagen
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamiento farmacológico
EC economía
EH etnología
EM embriología
EN enzimología
EP epidemiología
ET etiología
GE genética
HI historia
IM inmunología
ME metabolismo
MI microbiología
MO mortalidad
NU enfermería
PA patología
PC prevención & control
PP fisiopatología
PS parasitología
PX psicología
RH rehabilitación
RT radioterapia
SU cirugía
TH terapia
UR orina
VE veterinaria
VI virología
Veja também os descritores: Mucolipidosis MeSH
Identificador DeCS: 30336
ID do descritor: D005733
Classificação da NLM: WD 205.5.L5
Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): Clique aqui para acessar os documentos da BVS
Data de estabelecimento: 01/01/1976
Data de entrada: 23/07/1975
Data de revisão: 25/06/2010
Gangliosidosis - Conceito preferido
Identificador do conceito M0008988
Nota de escopo Grupo de enfermedades hereditarias, a menudo fatales, que se caracterizan por la acumulación de GANGLIÓSIDOS en los LISOSOMAS, secundaria a estados de deficiencia enzimática. Las gangliosidosis incluyen la ENFERMEDAD DE TAY-SACHS, la GANGLIOSIDOSIS GM1, la GANGLIOSIDOSiS GM2 y la ENFERMEDAD DE SANDHOFF, que comparte el comienzo neonatal o infantil del deterioro del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL. (Adaptación del original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, pp89-97).
Termo preferido Gangliosidosis



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