| Descritor em português: | Leucodistrofia de Células Globoides | ||||||
| Descritor em inglês: | Leukodystrophy, Globoid Cell | ||||||
| Descritor em espanhol: |
Leucodistrofia de Células Globoides
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| Descritor em francês: | Leucodystrophie à cellules globoïdes | ||||||
| Termo(s) alternativo(s): |
Doença da Deficiência de Galactosilceramidase Doença de Krabbe Esclerose do Corpo Globoide |
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| Código(s) hierárquico(s): |
C10.228.140.163.100.362.500 C10.228.140.163.100.435.825.590 C10.228.140.695.625.500 C10.314.400.500 C16.320.565.189.362.500 C16.320.565.189.435.825.590 C16.320.565.398.641.803.585 C16.320.565.595.554.825.590 C18.452.132.100.362.500 C18.452.132.100.435.825.590 C18.452.584.563.641.803.585 C18.452.648.189.362.500 C18.452.648.189.435.825.590 C18.452.648.398.641.803.585 C18.452.648.595.554.825.590 |
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| Identificador Único RDF: | https://id.nlm.nih.gov/mesh/D007965 | ||||||
| Nota de escopo: | Transtorno metabólico autossômico recessivo causado por uma deficiência de GALACTOSILCERAMIDASE levando ao acúmulo intralisossômico de galactolipídeos, como as GALACTOSILCERAMIDAS e PSICOSINAS. É caracterizada por desmielinização associada com amplas células globoides multinucleadas envolvendo predominantemente a substância branca do sistema nervoso central. A perda de MIELINA rompe a condução normal dos impulsos nervosos. |
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| Qualificadores permitidos: |
BL sangue CF líquido cefalorraquidiano CI induzido quimicamente CL classificação CO complicações DG diagnóstico por imagem DH dietoterapia DI diagnóstico DT tratamento farmacológico EC economia EH etnologia EM embriologia EN enzimologia EP epidemiologia ET etiologia GE genética HI história IM imunologia ME metabolismo MI microbiologia MO mortalidade NU enfermagem PA patologia PC prevenção & controle PP fisiopatologia PS parasitologia PX psicologia RH reabilitação RT radioterapia SU cirurgia TH terapia UR urina VE veterinária VI virologia |
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| Veja também os descritores: |
Galactosilceramidase
MeSH | ||||||
| Identificador DeCS: | 8142 | ||||||
| ID do descritor: | D007965 | ||||||
| Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): | Clique aqui para acessar os documentos da BVS | ||||||
| Data de estabelecimento: | 01/01/1974 | ||||||
| Data de entrada: | 01/01/1999 | ||||||
| Data de revisão: | 08/07/2013 |
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Leucodistrofia de Células Globoides
- Conceito preferido
| Identificador do conceito |
M0012415 |
| Nota de escopo | Transtorno metabólico autossômico recessivo causado por uma deficiência de GALACTOSILCERAMIDASE levando ao acúmulo intralisossômico de galactolipídeos, como as GALACTOSILCERAMIDAS e PSICOSINAS. É caracterizada por desmielinização associada com amplas células globoides multinucleadas envolvendo predominantemente a substância branca do sistema nervoso central. A perda de MIELINA rompe a condução normal dos impulsos nervosos. |
| Termo preferido | Leucodistrofia de Células Globoides |
| Termo(s) alternativo(s) |
Doença da Deficiência de Galactosilceramidase Doença de Krabbe Esclerose do Corpo Globoide |
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