Pesquisa
Descritor em português: Doença de Alexander
Descritor em inglês: Alexander Disease
Descritor em espanhol: Enfermedad de Alexander
Descritor enfermedad de Alexander
Nota de escopo: Trastorno hereditario infrecuente de la formación de la mielina. La enfermedad de Alexander es una leucoencefalopatía progresiva cuyo sello distintivo es la acumulación generalizada de inclusiones citoplasmáticas denominadas fibras de Rosenthal. Las fibras contienen PROTEÍNA ÁCIDA FIBRILAR DE LA GLIA asociada con la CADENA B DE LA CRISTALINA ALFA. Las fibras de Rosenthal se encuentran predominantemente en los ASTROCITOS localizados en las áreas subependimarias, subpiales y periventriculares del CEREBRO.
Descritor em francês: Maladie d'Alexander
Código(s) hierárquico(s): C10.228.140.163.100.362.312
C10.228.140.695.625.312
C10.314.400.312
C10.574.500.024
C16.320.400.024
C16.320.565.189.362.312
C18.452.132.100.362.312
C18.452.648.189.362.312
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D038261
Nota de escopo: Leucoencefalopatia rara com acúmulo, na infância, de fibras de Rosenthal nas zonas subpial, periventricular e sub-ependimal do encéfalo. As fibras de Rosenthal são agregados de PROTEÍNA GLIAL FIBRILAR ÁCIDA encontradas em ASTRÓCITOS. Os tipos com início juvenil e adulto, ao contrário, apresentam atrofia progressiva do tronco encefálico baixo. Mutações 'de novo' no gene GFAP estão associadas com a doença, com propensão à herança paterna.
Qualificadores permitidos: BL sangue
CF líquido cefalorraquidiano
CI induzido quimicamente
CL classificação
CO complicações
DG diagnóstico por imagem
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamento farmacológico
EC economia
EH etnologia
EM embriologia
EN enzimologia
EP epidemiologia
ET etiologia
GE genética
HI história
IM imunologia
ME metabolismo
MI microbiologia
MO mortalidade
NU enfermagem
PA patologia
PC prevenção & controle
PP fisiopatologia
PS parasitologia
PX psicologia
RH reabilitação
RT radioterapia
SU cirurgia
TH terapia
UR urina
VE veterinária
VI virologia
Veja também os descritores: Proteína Glial Fibrilar Ácida MeSH
Identificador DeCS: 37281
ID do descritor: D038261
Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): Clique aqui para acessar os documentos da BVS
Data de estabelecimento: 01/01/2003
Data de entrada: 02/07/2002
Data de revisão: 08/07/2013
Doença de Alexander - Conceito preferido
Identificador do conceito M0415670
Nota de escopo Leucoencefalopatia rara com acúmulo, na infância, de fibras de Rosenthal nas zonas subpial, periventricular e sub-ependimal do encéfalo. As fibras de Rosenthal são agregados de PROTEÍNA GLIAL FIBRILAR ÁCIDA encontradas em ASTRÓCITOS. Os tipos com início juvenil e adulto, ao contrário, apresentam atrofia progressiva do tronco encefálico baixo. Mutações 'de novo' no gene GFAP estão associadas com a doença, com propensão à herança paterna.
Termo preferido Doença de Alexander



Queremos a sua opinião sobre o novo sitio web do DeCS/MeSH

Convidamos-lhe a responder a uma pesquisa que não levará mais que 3 minutos


Ir para pesquisa