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Descripteur en français: Pemphigus chronique bénin familial
Descripteur en anglais: Pemphigus, Benign Familial
Descripteur en espagnol: Pénfigo Familiar Benigno
Descripteur pénfigo familiar benigno
Synonymes enfermedad de Hailey-Hailey
pénfigo crónico benigno familiar
pénfigo familiar benigno crónico
Note d'application: Trastorno cutáneo de herencia autosómica dominante caracterizado por erupciones recurrentes de vesículas y BULLAS principalmente en el cuello, axilas e ingles. Es causada por mutaciones en el gen ATP2C1 (que codifica la vía secretora de ATPasa 1 Ca2++ - Mn2++ (SPCA1)). Es similar clínica e histológicamente a la ENFERMEDAD DE DARIER - en ambas existen DESMOSOMAS anormales e inestables entre los QUERATINOCITOS y ATPASAS TRANSPORTADORAS DE CALCIO defectuosas. No está relacionado con el PÉNFIGO VULGAR aunque presenta muchas semejanzas con esa enfermedad.
Descripteur en portugais: Pênfigo Familiar Benigno
Synonymes: Dermatose acantholytique familiale
Maladie de Hailey et Hailey
Maladie de Hailey-Hailey
Maladie de Hugh-Hailey
Pemphigus bénin chronique familial
Code(s) d'arborescence: C16.320.850.700
C17.800.827.700
C17.800.865.858
Identificateur unique RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D016506
Note d'application: An autosomal dominantly inherited skin disorder characterized by recurrent eruptions of vesicles and BULLAE mainly on the neck, axillae, and groin. Mutations in the ATP2C1 gene (encoding the secretory pathway Ca2++/Mn2++ ATPase 1 (SPCA1)) cause this disease. It is clinically and histologically similar to DARIER DISEASE - both have abnormal, unstable DESMOSOMES between KERATINOCYTES and defective CALCIUM-TRANSPORTING ATPASES. It is unrelated to PEMPHIGUS VULGARIS though it closely resembles that disease.
Qualificatifs autorisés: BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Identifiant DeCS: 29899
ID du Descripteur: D016506
Documents indexés dans la Biblioteque Virtuelle de Santé (BVS): Cliquez ici pour accéder aux documents VHL
Date d'établissement: 01/01/1992
Date d'entrée: 03/01/1991
Date de révision: 22/02/2019
Pemphigus chronique bénin familial - Concept préféré
Concept UI M0025199
Terme préféré Pemphigus chronique bénin familial
Synonymes Dermatose acantholytique familiale
Maladie de Hailey et Hailey
Maladie de Hailey-Hailey
Maladie de Hugh-Hailey
Pemphigus bénin chronique familial



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