| Descripteur en français: | Protéinose lipoïde | ||||||
| Descripteur en anglais: | Lipoid Proteinosis of Urbach and Wiethe | ||||||
| Descripteur en espagnol: |
Proteinosis Lipoidea de Urbach y Wiethe
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| Descripteur en portugais: | Proteinose Lipoide de Urbach e Wiethe | ||||||
| Synonymes: |
Hyalinose cutanée et muqueuse Hyalinose cutanéo-muqueuse Hyalinose cutanéomuqueuse Hyalinose d'Urbach-Wiethe Lipoprotéinose d'Urbach-Wiethe Lipoprotéinose de la peau et des muqueuses Lipoïdo-protéinose d'Urbach-Wiethe Lipoïdoprotéinose Lipoïdoprotéinose d'Urbach-Wiethe Maladie d'Urbach-Wiethe Protéinose lipoïde d'Urbach-Wiethe |
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| Code(s) d'arborescence: |
C08.618.490.500 C16.320.850.595 |
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| Identificateur unique RDF: | https://id.nlm.nih.gov/mesh/D008065 | ||||||
| Note d'application: | An autosomal recessive disorder characterized by glassy degenerative thickening (hyalinosis) of SKIN; MUCOSA; and certain VISCERA. This disorder is caused by mutation in the extracellular matrix protein 1 gene (ECM1). Clinical features include hoarseness and skin eruption due to widespread deposition of HYALIN. |
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| Qualificatifs autorisés: |
BL sang CF liquide cérébrospinal CI induit chimiquement CL classification CO complications DG imagerie diagnostique DH diétothérapie DI diagnostic DT traitement médicamenteux EC économie EH ethnologie EM embryologie EN enzymologie EP épidémiologie ET étiologie GE génétique HI histoire IM immunologie ME métabolisme MI microbiologie MO mortalité NU soins infirmiers PA anatomopathologie PC prévention et contrôle PP physiopathologie PS parasitologie PX psychologie RH rééducation et réadaptation RT radiothérapie SU chirurgie TH thérapie UR urine VE médecine vétérinaire VI virologie |
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| Voir aussi le(s) descripteur(s): |
Hyalinose systémique
MeSH | ||||||
| Identifiant DeCS: | 8240 | ||||||
| ID du Descripteur: | D008065 | ||||||
| Documents indexés dans la Biblioteque Virtuelle de Santé (BVS): | Cliquez ici pour accéder aux documents VHL | ||||||
| Date d'établissement: | 01/01/1991 | ||||||
| Date d'entrée: | 01/01/1999 | ||||||
| Date de révision: | 09/07/2013 |
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Protéinose lipoïde
- Concept préféré
| Concept UI |
M0012568 |
| Terme préféré | Protéinose lipoïde |
| Synonymes |
Hyalinose cutanée et muqueuse Hyalinose cutanéo-muqueuse Hyalinose cutanéomuqueuse Hyalinose d'Urbach-Wiethe Lipoprotéinose d'Urbach-Wiethe Lipoprotéinose de la peau et des muqueuses Lipoïdo-protéinose d'Urbach-Wiethe Lipoïdoprotéinose Lipoïdoprotéinose d'Urbach-Wiethe Maladie d'Urbach-Wiethe Protéinose lipoïde d'Urbach-Wiethe |
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