Recherche
Descripteur en français: Maladie de Darier
Descripteur en anglais: Darier Disease
Descripteur en espagnol: Enfermedad de Darier
Descripteur enfermedad de Darier
Synonymes acroqueratosis verruciforme de Hopf
acroqueratosis verrugosa de Hopf
enfermedad de Darier-White
Note d'application: Trastorno cutáneo de herencia autosómica dominante caracterizado por pápulas verrugosas malolientes que confluyen en placas. Es causada por mutaciones en el gen ATP2A2 que codifica la proteína SERCA2, una de las ATPASAS TRANSPORTADORAS DE CALCIO DEL RETÍCULO SARCOPLÁSMICO. La afección es similar, clínica e histológicamente, al PÉNFIGO FAMILIAR BENIGNO, otro trastorno cutáneo autosómico dominante. Ambas enfermedades tienen bombas de calcio defectuosas (ATPASAS TRANSPORTADORAS DE CALCIO) e inestables uniones de adhesión desmosómica (DESMOSOMAS) entre los QUERATINOCITOS.
Descripteur en portugais: Doença de Darier
Synonymes: Acrokératose de Hopf
Acrokératose verruciforme
Acrokératose verruciforme de Hopf
Dyskératose de Darier
Dyskératose folliculaire de Darier
Kératose folliculaire
Maladie de Darier-White
Naevus dyskératosique acantholytique
Naevus dyskératosiques acantholytiques
Naevus épidermique dyskératosique et acantholytique
Code(s) d'arborescence: C16.320.850.190
C17.800.428.275
C17.800.827.190
Identificateur unique RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D007644
Note d'application: An autosomal dominantly inherited skin disorder characterized by warty malodorous papules that coalesce into plaques. It is caused by mutations in the ATP2A2 gene encoding SERCA2 protein, one of the SARCOPLASMIC RETICULUM CALCIUM-TRANSPORTING ATPASES. The condition is similar, clinically and histologically, to BENIGN FAMILIAL PEMPHIGUS, another autosomal dominant skin disorder. Both diseases have defective calcium pumps (CALCIUM-TRANSPORTING ATPASES) and unstable desmosomal adhesion junctions (DESMOSOMES) between KERATINOCYTES.
Qualificatifs autorisés: BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Identifiant DeCS: 7811
ID du Descripteur: D007644
Documents indexés dans la Biblioteque Virtuelle de Santé (BVS): Cliquez ici pour accéder aux documents VHL
Date d'établissement: 01/01/2009
Date d'entrée: 01/01/1999
Date de révision: 18/06/2015
Maladie de Darier - Concept préféré
Concept UI M0011973
Terme préféré Maladie de Darier
Synonymes Dyskératose de Darier
Dyskératose folliculaire de Darier
Kératose folliculaire
Maladie de Darier-White
Acrokératose verruciforme de Hopf - Connexes mais pas plus larges ou plus étroites
Concept UI M0513138
Terme préféré Acrokératose verruciforme de Hopf
Synonymes Acrokératose de Hopf
Acrokératose verruciforme
Naevus dyskératosique acantholytique - Connexes mais pas plus larges ou plus étroites
Concept UI M0513150
Terme préféré Naevus dyskératosique acantholytique
Synonymes Naevus dyskératosiques acantholytiques
Naevus épidermique dyskératosique et acantholytique



We want your feedback on the new DeCS / MeSH website

We invite you to complete a survey that will take no more than 3 minutes.

Go to survey