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Descripteur en français: Hémophilie B
Descripteur en anglais: Hemophilia B
Descripteur en espagnol: Hemofilia B
Descripteur hemofilia B
Synonymes deficiencia del factor IX
enfermedad de Christmas
Note d'application: Déficit del factor IX de la coagulación sanguínea, heredado como trastorno vinculado al cromosoma X (conocido también como enfermedad de Christmas, por el primer paciente estudiado en detalle, no por el día de navidad). Tanto el desarrollo como los datos clínicos se asemejan a los de la hemofilia clásica (HEMOFILIA A), pero los pacientes presentan menos síntomas. La gravedad de las hemorragias suele ser similar en los miembros de una misma familia. Muchos pacientes permanecen asintomáticos hasta que se produce una especial demanda del sistema hemostático con motivo de una intervención quirúrgica o un trauma. El tratamiento es similar al de la hemofilia A.
Descripteur en portugais: Hemofilia B
Synonymes: Carence héréditaire en facteur IX
Déficit en FIX
Déficit en facteur IX
Déficit héréditaire en facteur IX
Hémophilie par déficit en facteur IX
Maladie de Christmas
Code(s) d'arborescence: C15.378.100.100.510
C15.378.100.141.510
C15.378.463.510
C16.320.099.510
C16.320.322.235
Identificateur unique RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D002836
Note d'application: A deficiency of blood coagulation factor IX inherited as an X-linked disorder. (Also known as Christmas Disease, after the first patient studied in detail, not the holy day.) Historical and clinical features resemble those in classic hemophilia (HEMOPHILIA A), but patients present with fewer symptoms. Severity of bleeding is usually similar in members of a single family. Many patients are asymptomatic until the hemostatic system is stressed by surgery or trauma. Treatment is similar to that for hemophilia A. (From Cecil Textbook of Medicine, 19th ed, p1008)
Qualificatifs autorisés: BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Voir aussi le(s) descripteur(s): Hémophilie A MeSH
Identifiant DeCS: 2885
ID du Descripteur: D002836
Classification de la NLM: WH 325
Documents indexés dans la Biblioteque Virtuelle de Santé (BVS): Cliquez ici pour accéder aux documents VHL
Date d'établissement: 01/01/1999
Date d'entrée: 01/01/1999
Date de révision: 28/06/2016
Hémophilie B - Concept préféré
Concept UI M0004363
Terme préféré Hémophilie B
Synonymes Carence héréditaire en facteur IX
Déficit en FIX
Déficit en facteur IX
Déficit héréditaire en facteur IX
Hémophilie par déficit en facteur IX
Maladie de Christmas



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