| Descritor em português: | Pênfigo Familiar Benigno | ||||||
| Descritor em inglês: | Pemphigus, Benign Familial | ||||||
| Descritor em espanhol: |
Pénfigo Familiar Benigno
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| Descritor em francês: | Pemphigus chronique bénin familial | ||||||
| Termo(s) alternativo(s): |
Doença de Hailey-Hailey Pênfigo Benigno Familiar Pênfigo Benigno Familiar Crônico Pênfigo Familiar Benigno Crônico Pênfigo Familiar Crônico Benigno |
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| Código(s) hierárquico(s): |
C16.320.850.700 C17.800.827.700 C17.800.865.858 |
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| Identificador Único RDF: | https://id.nlm.nih.gov/mesh/D016506 | ||||||
| Nota de escopo: | Doença dermatológica hereditária autossômica dominante caracterizada por erupções recorrentes de bolhas e vesículas (VESÍCULA) principalmente no pescoço, axilas e virilha. Mutações no gene ATP2C1 (que codifica para a via secretória da ATPase 1 Ca2+/Mg2+ (SPCA1) causam esta doença. É clinica e histologicamente semelhante à DOENÇA DE DARIER - ambas possuem DESMOSSOMOS instáveis, anormais entre os QUERATINÓCITOS e ATPASES TRANSPORTADORAS DE CÁLCIO defeituosas. Não está relacionada com o PÊNFIGO VULGAR, apesar de se assemelhar a esta doença. |
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| Qualificadores permitidos: |
BL sangue CF líquido cefalorraquidiano CI induzido quimicamente CL classificação CO complicações DG diagnóstico por imagem DH dietoterapia DI diagnóstico DT tratamento farmacológico EC economia EH etnologia EM embriologia EN enzimologia EP epidemiologia ET etiologia GE genética HI história IM imunologia ME metabolismo MI microbiologia MO mortalidade NU enfermagem PA patologia PC prevenção & controle PP fisiopatologia PS parasitologia PX psicologia RH reabilitação RT radioterapia SU cirurgia TH terapia UR urina VE veterinária VI virologia |
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| Identificador DeCS: | 29899 | ||||||
| ID do descritor: | D016506 | ||||||
| Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): | Clique aqui para acessar os documentos da BVS | ||||||
| Data de estabelecimento: | 01/01/1992 | ||||||
| Data de entrada: | 03/01/1991 | ||||||
| Data de revisão: | 22/02/2019 |
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Pênfigo Familiar Benigno
- Conceito preferido
| Identificador do conceito |
M0025199 |
| Nota de escopo | Doença dermatológica hereditária autossômica dominante caracterizada por erupções recorrentes de bolhas e vesículas (VESÍCULA) principalmente no pescoço, axilas e virilha. Mutações no gene ATP2C1 (que codifica para a via secretória da ATPase 1 Ca2+/Mg2+ (SPCA1) causam esta doença. É clinica e histologicamente semelhante à DOENÇA DE DARIER - ambas possuem DESMOSSOMOS instáveis, anormais entre os QUERATINÓCITOS e ATPASES TRANSPORTADORAS DE CÁLCIO defeituosas. Não está relacionada com o PÊNFIGO VULGAR, apesar de se assemelhar a esta doença. |
| Termo preferido | Pênfigo Familiar Benigno |
| Termo(s) alternativo(s) |
Doença de Hailey-Hailey Pênfigo Benigno Familiar Pênfigo Benigno Familiar Crônico Pênfigo Familiar Benigno Crônico Pênfigo Familiar Crônico Benigno |
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