| Descritor em português: | Proteinose Lipoide de Urbach e Wiethe | ||||||
| Descritor em inglês: | Lipoid Proteinosis of Urbach and Wiethe | ||||||
| Descritor em espanhol: |
Proteinosis Lipoidea de Urbach y Wiethe
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| Descritor em francês: | Protéinose lipoïde | ||||||
| Termo(s) alternativo(s): |
Doença de Urbach-Wiethe Lipoproteinose |
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| Código(s) hierárquico(s): |
C08.618.490.500 C16.320.850.595 |
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| Identificador Único RDF: | https://id.nlm.nih.gov/mesh/D008065 | ||||||
| Nota de escopo: | Transtorno autossômico recessivo caracterizado por adensamento cristalino degenerativo (hialinose) da PELE, MUCOSA e certas VÍSCERAS. Este transtorno é causado por mutação no gene da proteína 1 da matriz extracelular (ECM1). Entre as características clínicas estão a rouquidão e erupções na pele devido a uma ampla deposição de HIALINA. |
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| Qualificadores permitidos: |
BL sangue CF líquido cefalorraquidiano CI induzido quimicamente CL classificação CO complicações DG diagnóstico por imagem DH dietoterapia DI diagnóstico DT tratamento farmacológico EC economia EH etnologia EM embriologia EN enzimologia EP epidemiologia ET etiologia GE genética HI história IM imunologia ME metabolismo MI microbiologia MO mortalidade NU enfermagem PA patologia PC prevenção & controle PP fisiopatologia PS parasitologia PX psicologia RH reabilitação RT radioterapia SU cirurgia TH terapia UR urina VE veterinária VI virologia |
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| Veja também os descritores: |
Síndrome da Fibromatose Hialina
MeSH | ||||||
| Identificador DeCS: | 8240 | ||||||
| ID do descritor: | D008065 | ||||||
| Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): | Clique aqui para acessar os documentos da BVS | ||||||
| Data de estabelecimento: | 01/01/1991 | ||||||
| Data de entrada: | 01/01/1999 | ||||||
| Data de revisão: | 09/07/2013 |
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Proteinose Lipoide de Urbach e Wiethe
- Conceito preferido
| Identificador do conceito |
M0012568 |
| Nota de escopo | Transtorno autossômico recessivo caracterizado por adensamento cristalino degenerativo (hialinose) da PELE, MUCOSA e certas VÍSCERAS. Este transtorno é causado por mutação no gene da proteína 1 da matriz extracelular (ECM1). Entre as características clínicas estão a rouquidão e erupções na pele devido a uma ampla deposição de HIALINA. |
| Termo preferido | Proteinose Lipoide de Urbach e Wiethe |
| Termo(s) alternativo(s) |
Doença de Urbach-Wiethe Lipoproteinose |
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