| Descritor em português: | Síndrome da Fibromatose Hialina | ||||||
| Descritor em inglês: | Hyaline Fibromatosis Syndrome | ||||||
| Descritor em espanhol: |
Síndrome de Fibromatosis Hialina
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| Descritor em francês: | Hyalinose systémique | ||||||
| Termo(s) alternativo(s): |
Fibromatose Hialina Juvenil Hialinose Sistêmica Hialinose Sistêmica Infantil Hialinose Sistêmica Juvenil |
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| Código(s) hierárquico(s): |
C16.320.850.368 C17.800.827.384 |
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| Identificador Único RDF: | https://id.nlm.nih.gov/mesh/D057770 | ||||||
| Nota de escopo: | Transtorno autossômico recessivo caracterizado por deposição HIALINA na pele, ossos, trato gastrointestinal, músculos e glândulas, numerosos nódulos subcutâneos na pele, HIPERTROFIA GENGIVAL e CONTRATURA da articulação. Mutações no gene que codifica a proteína-2 da morfogênese capilar estão associadas a esse transtorno. |
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| Nota de indexação: | não confunda o UP HIALINOSE SISTÊMICA INFANTIL com DOENÇA DA MEMBRANA HIALINA |
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| Qualificadores permitidos: |
BL sangue CF líquido cefalorraquidiano CI induzido quimicamente CL classificação CO complicações DG diagnóstico por imagem DH dietoterapia DI diagnóstico DT tratamento farmacológico EC economia EH etnologia EM embriologia EN enzimologia EP epidemiologia ET etiologia GE genética HI história IM imunologia ME metabolismo MI microbiologia MO mortalidade NU enfermagem PA patologia PC prevenção & controle PP fisiopatologia PS parasitologia PX psicologia RH reabilitação RT radioterapia SU cirurgia TH terapia UR urina VE veterinária VI virologia |
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| Veja também os descritores: |
Doença da Membrana Hialina
MeSH Proteinose Lipoide de Urbach e Wiethe MeSH | ||||||
| Identificador DeCS: | 53998 | ||||||
| ID do descritor: | D057770 | ||||||
| Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): | Clique aqui para acessar os documentos da BVS | ||||||
| Data de estabelecimento: | 01/01/2011 | ||||||
| Data de entrada: | 25/06/2010 | ||||||
| Data de revisão: | 31/05/2023 |
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Síndrome da Fibromatose Hialina
- Mais específico
Hialinose Sistêmica Infantil
- Mais específico
| Identificador do conceito |
M0539002 |
| Nota de escopo | Transtorno autossômico recessivo caracterizado por deposição HIALINA na pele, ossos, trato gastrointestinal, músculos e glândulas, numerosos nódulos subcutâneos na pele, HIPERTROFIA GENGIVAL e CONTRATURA da articulação. Mutações no gene que codifica a proteína-2 da morfogênese capilar estão associadas a esse transtorno. |
| Termo preferido | Síndrome da Fibromatose Hialina |
| Termo(s) alternativo(s) |
Fibromatose Hialina Juvenil Hialinose Sistêmica Hialinose Sistêmica Juvenil |
| Identificador do conceito |
M000758224 |
| Termo preferido | Hialinose Sistêmica Infantil |
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