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Descripteur en français: Dystonie musculaire déformante
Descripteur en anglais: Dystonia Musculorum Deformans
Descripteur en espagnol: Distonía Muscular Deformante
Descripteur distonía muscular deformante
Synonymes distonía de torsión
distonía idiopática por torsión
enfermedad de Oppenheim-Ziehen
enfermedad por torsión de la infancia
espasmo por torsión progresivo
Note d'application: Afección caracterizada por DISTONÍA focal que progresa a contracciones involuntarias espasmódicas de los músculos de las piernas, tronco, brazos y cara. Con frecuencia se exceptúan las manos; sin embargo, las contracciones sostenidas axiales y en las extremidades pueden producir un estado en el cual el cuerpo se contorsiona totalmente. El inicio suele darse en la primera o segunda década de la vida. Se han identificado patrones familiares de herencia, que principalmente es autosómica dominante con penetración incompleta. (Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1078)
Descripteur en portugais: Distonia Muscular Deformante
Synonymes: Dystonia musculorum deformans
Dystonie idiopathique familiale
Dystonie lordotique progressive
Maladie de Ziehen-Oppenheim
Spasme de torsion
Code(s) d'arborescence: C10.228.140.079.357
C10.228.662.300.200
C10.574.500.393
C16.320.400.330
Identificateur unique RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D004422
Note d'application: A condition characterized by focal DYSTONIA that progresses to involuntary spasmodic contractions of the muscles of the legs, trunk, arms, and face. The hands are often spared, however, sustained axial and limb contractions may lead to a state where the body is grossly contorted. Onset is usually in the first or second decade. Familial patterns of inheritance, primarily autosomal dominant with incomplete penetrance, have been identified. (Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1078)
Qualificatifs autorisés: BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CN congénital
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Voir aussi le(s) descripteur(s): Dystonie MeSH
Identifiant DeCS: 4485
ID du Descripteur: D004422
Classification de la NLM: WL 390
Documents indexés dans la Biblioteque Virtuelle de Santé (BVS): Cliquez ici pour accéder aux documents VHL
Date d'établissement: 01/01/1966
Date d'entrée: 01/01/1999
Date de révision: 08/07/2013
Dystonie musculaire déformante - Concept préféré
Concept UI M0006936
Terme préféré Dystonie musculaire déformante
Synonymes Dystonia musculorum deformans
Dystonie idiopathique familiale
Dystonie lordotique progressive
Maladie de Ziehen-Oppenheim
Spasme de torsion



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